Das Spektrum medikamentöser Therapieformen umfasst Somatostatinanaloga (SSA), Interferon-alpha, systemische Chemotherapien und molekular zielgerichtete Therapien. Aufgrund der Seltenheit der Erkrankung, ihrer biologischen Heterogenität und der Variabilität des Tumorverlaufs ist die Datenlage zu den verschiedenen Therapien begrenzt und es existieren insbesondere für die antiproliferative Therapie keine definierten Behandlungsabfolgen. Der Einsatz medikamentöser Therapieverfahren erfolgt in der Regel bei nicht kurativ-resektablen neuroendokrinen Tumoren (NET) und orientiert sich zunächst am Differenzierungsgrad und an der Funktionalität des Tumors sowie seiner Ausdehnung. Chirurgische und lokal ablative Verfahren ergänzen medikamentöse Verfahren insbesondere bei funktionell aktiven NET. Obwohl die Therapieentscheidung oft individualisiert erfolgt, in der Regel im Rahmen eines interdisziplinären Tumorboards, gelten einige therapeutische Prinzipien gleichermaßen für bestimmte Patientengruppen. So werden funktionell aktive NET primär mit SSA behandelt. Bei proliferierenden endokrinen Pankreastumoren hat die Streptozotocin-basierte Chemotherapie einen Stellenwert, bei schlecht differenzierten NET unabhängig von der Primärtumorlokalisation der Einsatz von Cisplatin und Etoposid. Neue Temozolomid-haltige Regime sind vielversprechend bei NET des Pankreas und bedürfen der weiteren klinischen Prüfung. Dagegen sprechen langsam proliferierende intestinale NET nicht auf eine Chemotherapie an. Jüngste placebokontrollierte Studien belegen den antiproliferativen Stellenwert von SSA bei Midgut-NET und die Wirksamkeit molekular zielgerichteter Therapien, wie Sunitinib und Everolimus, bei progredienten NET des Pankreas. Sie werden zukünftig den Therapiealgorithmus verändern.

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