Gastrointestinale neuroendokrine Tumoren sind selten. Sie werden in Abhängigkeit von dem Vorliegen eines Hypersekretionssyndroms als funktionell bzw. nichtfunktionell klassifiziert. Die Diagnose «funktioneller neuroendokriner Tumor» erfordert die klinischen Symptome, die durch eine autonome Hypersekretion von Hormonen oder Neurotransmittern bedingt werden. Diagnostisch stehen klare Richtlinien für die zunächst anzustrebende biochemische/endokrinologische Diagnose zur Verfügung. Erst in einem zweiten Schritt wird dann die Lokalisationsdiagnostik aufgenommen. Der vorliegende Beitrag stellt die biochemische/endokrinologische Diagnostik bei Gastrinom, Insulinom, Karzinoid-Syndrom sowie nichtfunktionellen Tumoren des Pankreas, Jejunums und Ileums ausführlich dar, diskutiert die Differentialdiagnosen und weist auf «Pitfalls» im diagnostischen Vorgehen hin. Für jede Tumorart werden in einem zweiten Schritt die Algorithmen der Lokalisationsdiagnostik dargestellt. Aussagen zur Prognose schließen das jeweilige Tumorkapitel ab.

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