Abstract
Die Inzidenz neuroendokriner Tumoren (NET) ist in den letzten Dekaden dramatisch angestiegen. Neben dem Stadium der Tumorerkrankung und der histologischen Tumordifferenzierung sind auch Alter bei Diagnosestellung, Geschlecht und Primärtumorlokalisation unabhängige Prognoseparameter. Funktionell aktive NET sind durch ein charakteristisches Hypersekretionssyndrom gekennzeichnet, das auf der übermäßigen Produktion und Ausschüttung von biogenen Aminen und Peptidhormonen beruht. Zu den häufigen Hormonsyndromen zählen das Karzinoid-Syndrom, das meist durch einen hepatisch metastasierten neuroendokrinen Dünndarmtumor bedingt wird, sowie das Insulinom und das Gastrinom. Seltene Syndrome umfassen das VIPom, das Glukagonom-Syndrom, eine Akromegalie durch ektope Sekretion des Wachstumshormon-Releasing-Hormons (GHRH) sowie ein Cushing-Syndrom durch ektope Sekretion des adrenocorticotropen Hormons (ACTH). Die Leitsymptome der einzelnen Hormonsyndrome und ihre spezifische Hormondiagnostik werden dargestellt. Unter den nichtspezifischen Markern bei NET hat sich das Chromogranin A als Verlaufsparameter etabliert.