Abstract
Ziel: Es werden wichtige Aspekte für die Anwendung von PPSB-Konzen-traten vorgestellt unter Berücksichtigung der Eigenschaften der heute ver-fügbaren PPSB-Präparate, der zugrundehegenden Hämostasestörungen und der zur Verfügung stehenden flankierenden therapeutischen Maßnahmen. Quellen: Die Grundlagen für diese Übersicht bilden Originalarbei-ten, Übersichtsartikel zu einzelnen Teilgebieten unter Berücksichtigung der «Leitlinien zur Therapie mit Blutkomponenten und Plasmaderivaten» der Bundesärztekammer sowie eigene Erfahrungen bei der Anwendung von PPSB-Konzentraten. Auswahlkriterien: Es werden die In-vitro- und In-vivo-Eigenschaften sowie die Virussicherheit von PPSB-Konzentraten sowie Aspekte der Qualitätssicherung dieser Präparate beschrieben. Auf der Grundlage dieser Daten werden die Indikationen zur PPSB-Substitu-tion bei angeborenen und erworbenen Mangelzuständen der Vitamin-K-abhängigen Faktoren diskutiert. Ergebnisse: In-vitro- und In-vivo-Unter-suchungen zeigen, daß PPSB-Konzentrate auch bei optimaler Herstel-lungstechnik zum gegenwärtigen Zeitpunkt noch gerinnungsaktivierejide Eigenschaften aufweisen. Diese können insbesondere bei komplexen Hämostasestörungen, wie z. B. bei Lebererkrankungen, zu vermehrten Komplikationen führen. Schlu ßfolgerungen: Erforderlich ist eine Qua-litätskontrolle für PPSB-Präparate, wie sie inzwischen vom Paul-Ehrlich-Institut begonnen wurde, unter Berücksichtigung der Kriterien «Spezifi-sche Aktivität der enthaltenen prokoagulatorischen und inhibitorischen Faktoren», «gerinnungsaktivierende und/oder Fibrinolyse-induzierende Eigenschaften» sowie «Virusinaktivierungsverfahren». Die Indikationen zur Substitution von PPSB-Konzentraten bei Blutungen infolge angebore-ner oder erworbener isolierter Mangelzustände der Vitamin-K-abhängi-gen Faktoren sind unumstritten. Dagegen sind die Indikationen zur PPSB-Gabe bei Blutungsbehandlung oder -prophylaxe von komplexen Hämostasestörungen, z.B. bei Lebererkrankungen, kritisch zu stellen. Sollte nach Charakterisierung der vorliegenden Hämostasestörung und Erw-ägung anderer therapeutischer Alternativen wie z.B. FFP (Fresh Frozen Plasma) die Gabe von PPSB erforderlich sein, können bei bestimmten gerinnungsphysiologischen Befunden flankierende therapeutische Maßnahmen (gezielte Heparinisierung, Substitution von Antithrombin III, gegebenenfalls antiproteolytische Therapie mit Aprotinin) zur Vermei-dung von Komplikationen beitragen.