Abstract
Zwei 9 bzw. 10 Jahre alte Kinder mit einer schweren systemischen Verlaufsform der juvenilen rheumatoiden Arthritis (Still-Syndrom) erhielten hochdosiert intravenös humanes Immunglobulin alle 4 Wochen über 7 bzw. 18 Monate. Eine deutliche Verminderung der arthritischen Entzündungsaktivität zeigte sich in der Abnahme des Ritchie-Indexes und der Anzahl geschwollener Gelenke sowie im Verschwinden der Gelenküberwärmung beim einen Patienten und im völligen Verschwinden aller artikulären Symptome beim anderen. Extraartikuläre Symptome wurden gleichfalls gebessert. Während der gesamten Therapiezeit waren keine erneuten Exazerbationen der Grundkrankheit aufgetreten. Untersuchungen der Akutphasereaktion zeigten eine deutliche therapiebedingte Abnahme von C-reaktivem Protein, α1-Glykoprotein und Thrombozytenzahl. Hämoglobinwerte und Eisenkonzentration stiegen an. Beim einen Patienten konnte eine vollständige stabile Remission erreicht werden, beim anderen Patienten zeigte sich ein regelmäßiger Wiederanstieg der Entzündungsaktivität kurz vor dem nächsten Therapiezyklus. Begleitende immunologische Untersuchungen ergaben eine Verminderung der Zytokinwerte im Serum für Interleukin-1β und Interleukin-6 sowie eine verminderte In-vitro-Produktion der Zytokine Interleukin-1β und Tumornekrosefaktor-α und machen eine verminderte Monozyten-Makrophagen-Aktivierung als möglichen Wirkmechanismus wahrscheinlich.