Hintergrund: Die posttransfusionelle Purpura (PTP) ist durch eine schwerwiegende Thrombozytopenie mit hämorrhagischer Diathese etwa 1 Woche nach einer Blut-transfusion charakterisiert. Bislang gehen nur wenige Studien über die Beschreibung von Einzelfalien hinaus.Material und Methoden: Von 38 Patientinnen wurden die klinischen Daten analysiert. Thrombozytäre Antikörper wurden durch Komplementbindungs-, Immunfluoreszenz- und MAIPA-Test und Säureelution definiert. Ergebnísse: Das mittlere Alter der Patientinnen bei Krankheitsbeginn betrug 60,7 Jahre (35-78 Jahre). Ausgelöst wurde die PTP durch Vollblut (4) oder Erythro-zytenkonzentrate (29). 11 von 13 Patientinnen (85%) hatten während der Transfusion febrile, nichthämolytische Transfusionsreaktionen. Das Intervall von der Transfusion bis zur Purpura lag zwischen 2 und 14 Tagen mit einer Häufung bei 7 und 8 Tagen. Hämorrhagische Symptome bestanden im Mittel 10,1 Tage. Die mini-malen Plättchenzahlen betrugen 7,0×103/µl. Die Thrombozytenzahlen stiegen nach 13,9 Tagen (n = 26) über 50×103/µl, nach 17,0 Tagen (n = 22) über 100×103/µl. 2 Patientinnen verstarben an Blutungskomplikationen im Zusammenhang mit der PTP. Zur Therapie erhielten 24 Patientinnen Glukokortikoide und 20 intravenöse Immunglobuline (ivIG), 17 davon beides. Bei 14 von 19 Patientinnen (74%) hatte ivIG eine gute Steigerung der Plättchenzahl zur Folge. Thrombozytentransfusionen (n = 20) bewirkten kein adäquates Inkrement, in 6 Fallen lösten sie febrile Reak-tionen aus. In 35 Seren (92,1%) wurden Antikörper gegen das Zwa-Antigen ge-funden, entweder allein, in Kombination mit HLA- und in einem Fall mit Bra-Anti-körpern. Baka- bzw. Bakb-Antikörper waren nur in je einem Serum nachweisbar. Bei 5 Patientinnen lieβen sich von den autologen, Zwa-negativen Thrombozyten Zwa-Antikörper eluieren. Schluβfolgerungen: Das breite klinische Spektrum der PTP konnte an einem groβen Kollektiv gezeigt werden. Da in 5% der Fälle mit letalen Blutungskomplikationen gerechnet werden muβ, scheint als Therapie der Wahl die Gabe von ivIG angebracht. Wir vermuten, daβ dem Phänomen der Eluierbarkeit der Alloantikörper von autologen Thrombozyten eine «Pseudospezifität» zugrunde liegt, die für den pathogenetischen Mechanismus der PTP von Bedeutung ist.

Keywords:
Posttransfusionelle Purpura, Immunthrombozytopenie, Transfusion, Intravenöse Immunglobuline
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© 1993 S. Karger AG, Basel
1993
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