Glykogenosen (GSD) sind angeborene Störungen der Synthese bzw. des Abbaus von Glykogen, die, wie die meisten Stoffwechselkrankheiten, bislang kausal nicht zu behandeln sind. Eine kleine Gruppe von Glykogenspeicherkrankheiten, die durch das Fehlen der Aktivität der Glukose-6-Phosphatase charakterisiert sind (GSD-1), kann jedoch durch diätetische Maβnahmen so günstig beeinfluβt werden, daβ eine annähernd normale Entwicklung der betroffenen Individuen sichergestellt werden kann. Das therapeutische Prinzip besteht in der oralen Verabreichung von roher Maisstärke, deren langsame intestinale Hydrolyse eine kontinuierliche Glukosefreisetzung bewirkt und über mehrere Stunden ausreichend hohe Blutglukosewerte ermöglicht, so daβ die bislang praktizierte nächtliche Sondenernährung vermieden werden kann. Dieses für Kinder und Erwachsene mit GSD-1 sehr erfolgreiche Diätprinzip darf nach den vorliegenden Daten neuerdings auch für die Behandlung von Kleinkindern der Altersgruppe bis 2 Jahre empfohlen werden, wenn zuvor die individuelle Reaktion des Organismus im Stärkebelastungstest überprüft wurde.

Keywords:
Glykogenose Typ 1, Maisstärke, Kohlenhydratbelastungstest
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© 1990 S. Karger AG, Basel
1990
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