Carnitin ist seit 1905 bekannt. Im menschlichen Organismus wird es aus Lysin und Methionin synthetisiert. Die exogene Zufuhr erfolgt hauptsächlich mit der Fleischnahrung. Carnitin ist an zentraler Stelle in die Regulation der β-Oxydation langkettiger Fettsäuren eingeschaltet, die in Bindung an Carnitin über die innere Mitochondrienmembran transportiert werden. Durch die Möglichkeit der intramitochondrialen Reaktion von Acetyl-CoA mit Carnitin wirkt dieses im Sinne einer verbesserten Verfügbarkeit von Co A; dies hat offensichtlich besonders bei der intramitochondrialen Anhäufung pathologischer, kurzkettiger Fettsäuren Bedeutung. Ein Carnitinmangel kann angeboren wie auch erworben sein. Im Zentrum der klinischen Auffälligkeit steht dabei immer eine Myopathie. Der sekundäre Carnitinmangel hat vor allem bei urämischen Patienten unter intermittierender Hämodialyse eine klinische Bedeutung. Die positiv-inotrope Wirkung am anoxischen Herzmuskel macht Carnitin zu einer Substanz mit breiter klinischer Indikation. Im Rahmen der parenteralen Ernährung sind es vor allem junge Säuglinge, welche bei Fettapplikation mit Carnitin substituiert werden sollten. Dies gilt auch für Erwachsene bei totaler parenteraler Ernährung von über 20 Tagen Dauer.

Keywords:
Carnitin, Biochemie, Klinische Ernährung, Organwirkungen
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© 1985 S. Karger AG, Basel
1985
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