Abstract
Die Indikationen und wesentlichen Voraussetzungen einer wirksamen Substitutionstherapie angeborener und erworbener Koagulopathien mit gerinnungsaktiven Plasmafraktionen sowie die damit verbundenen Risiken (Hepatitisübertragung, allergische Reaktionen, Hemmkörperbildung) werden ausführlich diskutiert. Besondere Beriicksichtigung finden die zur Erzielung einer ausreichenden Hämostase erforderlichen Infusionsmaβnahmen der verschiedenen Blutungssituationen bei schwerer Hämophilie A und B. In diesem Zusammenhang werden auch die Voraussetzungen und Vorteile der Heimselbstbehandlung sowie die Behandlungsmöglichkeiten der transfusionsbedingten Hemmkörperhämophilie erörtert. Schlieβlich wird auf die Besonderheiten der Behandlung komplexer erworbener Hämostasestörungen hingewiesen.