Abstract
Das branchio-oto-renale Syndrom unterliegt einem autosomal-dominanten Erbgang. Es umfasst branchiogene Fisteln, Ohranomalien, verbunden mit HÖrstÖrungen und NierenverÄnderungen. Es wird eine vom branchio-oto-renalen Syndrom betroffene Familie beschrieben. Bei 8 Familienmitgliedern in vier aufsteigenden Generationen wurde das Vorkommen von branchiogenen Fisteln am Hals, von prÄaurikulÄren Fisteln und bei 7 von ihnen auch eine HÖrstÖrung beobachtet. Bis auf 1 Familienmitglied der zweiten Generation, bei dem aus unbekannten GrÜnden eine Nephrektomie durchgefÜhrt wurde, wies keines der Familienmitglieder Symptome einer NierenfunktionsstÖrung auf. Aufgrund sonographischer und funktioneller Untersuchungen wurden bei 5 Familienmitgliedern NierenverÄnderungen festgestellt.