T-Zellen-Lymphome sind relativ selten in unserem Untersuchungsgut, sie machen weniger als 20% aller Non-Hodgkin-Lymphome aus. Eine definitive Klassifikation der T-Zellen-Lymphome gibt es noch nicht. Man unterscheidet jedoch schon jetzt thymische und präthymische = lymphoblastische Lymphome von (postthymischen =) peripheren T-Zellen-Lymphomen. Unter den peripheren T-Zellen-Lymphomen sind folgende Subtypen relativ gut definiert: die T-CLL und die T-PLL, die Mycosis fungoides und das Sézary-Syndrom, das lymphoepi-theloide Lymphom (Lennerts Lymphom), das T-Zonen-Lymphom, das T-immunoblastische Lymphom und das anaplastische großzell·ige Lymphom (sog. Kil-Lymphom). Als Lymphogranulomatosis-X(AILD)-Typ wird neuerdings ein T-Zel-len-Lymphom abgegrenzt, das sich von den nichtneoplastischen Lym-phogranulomatosis X-Fällen durch klonale chromosomale Abnor-mitäten und durch Rearrangement der β-Kette des T-Zellen-Rezeptors auszuzeichnen scheint. Histologische und zytochemische Kriterien erlauben in vielen Fallen T-Zellen-Lymphome als solche zu identifizieren. Die Anwendung einer großen Zahl von monoklonalen Antikörpern erbrachte dagegen nicht viel mehr als die Sicherung der T-Zellen-Natur und die Proliferationsrate der Tumorzellen. Mit Hilfe der DNA-Rearrangement-Techniken gelingt es erstmals, polyklonale von monoklonalen T-Zellproliferationen zu unterscheiden. Das lymphoepitheloide Lymphom, der Lymphogranulomatosis-X-Typ und das großzeflige anaplastische Lymphom (Kil Lymphom) werden ausführlicher abgehandelt. Die Grenze von Morbus Hodgkin und peripheren T-Zellen-Lymphomen ist nicht so scharf, wie Lehrbücher glauben machen wollen.

Keywords:
Angioimmunoblastische Lymphadenopathie, Kil Lymphom, T-Zellen-Lymphome, Lennerts Lymphom, Rearrangement
© 1986 S. Karger AG, Basel
1986
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