Die retrospektive Überprüfung von 12 Patient en mit sogenannter Histiozytose-X (Eosinophiles Granulom, M. Hand-Schüller-Christian, M. Abt-Letterer-Siwe) und 3 Patienten mit maligner Histiozytose im Kindesalter dient als Grundlage, die Charakteristika beider grundsätzlich verschiedener Erkrankungen hervorzuheben: Bei der Histiozytose-X kann ein solitärer gutartiger Verlauf und ein disseminierter Verlauf mit akuter oder chronischer Proliferation unterschieden werden. Histologisch typisch sind z. T. mehrkernige Histiozyten ohne auffallende Atypie, stellenweise mit diffuser Durchsetzung durch Eosinophile und Plasmazellen, gelegentlich mit Granulombildung. Die maligne Histiozytose, eine foudroyant verlaufende Erkrankung, verhält sich klinisch und morphologisch grundsätzlich anders als die Histiozytose-X. Histologisch typisch sind atypische Histiozyten, stellenweise mit Erythrophagozytose. Die Abgrenzung gegenüber an-deren »Rundzellsarkomen« ist auch im Paraffin eingebetteten Material immunhistochemisch möglich.Für die Therapie beider Erkrankungen wird die Notwendigkeit einer langdauernden Behandlung mit Vinblastin in Kombination mit Prednison betont. Bei der Histiozytose-X wirken lokale, chirurgische oder strahlentherapeutische Maßnahmen unterstützend. Bei adäquater Behandlung der Histiozytose-X und bei frühzeitiger Erkennung sind Heilungschancen von über 70 % zu erwarten. Auch bei der malignen Histiozytose, die im allgemeinen als prognostisch infaust beschrieben wird, ist in Einzelfällen mit langdauernder Remission bei Anwendung der geschilderten Kombinationstherapie zu rechnen.

Keywords:
Histiozytose-X, Maligne Histiozytose im Kindesalter, Diagnostik, Therapiemöglichkeiten
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© 1982 S. Karger AG, Basel
1982
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