Hintergrund: Aufgrund der Seltenheit der malignen und dem relativ häufigen Auftreten von benignen Weichgewebstumoren (WGT) bestehen auch derzeit Unsicherheiten im diagnostischen und therapeutischen Vorgehen. Neben dem Wissen um die Existenz der malignen WGT ist die Kenntnis der verschiedenen Tumorentitäten, der bevorzugten Lokalisation, des möglichen Metastasierungsmusters, der erforderlichen Diagnostik und gegebenenfalls Therapie sowie der Prinzipien der Tumornach-sorge erforderlich. Methodik: Es wird auf die diagnostischen Möglichkeiten der Früherkennung von primär benignen Weichgewebstumoren, die sekundär entarten können und auf die malignen Weichgewebstumoren eingegangen. Schlußfolgerung: Eine Verbesserung der Prognose der malignen Weichgewebstumoren ist neben einer Optimierung multimodaler Therapieansätze insbesondere durch eine frühzeitige Erkennung und resultierende, stadiengerechte Behandlung interdisziplinär zu realisieren.

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