Des lésions glomérulaires focales ont été trouvées dans 12% des syndromes néphrotiques idiopathiques de l’enfant. L’étude anatomique de 49 observations nous a permis d’individualiser 2 variétés lésionnelles: hyalinose segmentaire et focale des glomérules chez 35 malades, fibrose globale et focale des glomérules chez 14 malades. Nous avons analysé les caractères cliniques, biologiques et évolutifs de la néphropathie dans ce groupe particulier de syndromes néphrotiques. La predominance du sexe masculin est nette (69%). L’âge de découverte du syndrome néphrotique se situe dans 61% des cas avant 5 ans. II apparaît, dans 36% des cas, après une vaccination ou un épisode rhinopharyngé fébrile. Le syndrome néphrotique est généralement intense, la protéinurie peu sélective. Dans 65% des cas, il s’accompagne d’une hématurie souvent permanente. La cortico-résistance d’emblée est la régie (63%) et les immuno-dépresseurs, s’ils sont actifs dans certains cas, ne le sont guère que chez les malades initialement cortico-sensibles. La fréquence des complications intercurrentes, dont certaines mortelles, est particulièrement élevée dans ce groupe de malades (38%). Trois modalités évolutives ont été observées: (a) persistance et évolution d’une seule tenue du syndrome néphrotique (24 cas); (b) évolution par poussées séparées par des rémissions complétes ou incomplètes (18 cas); (c) persistance du syndrome néphrotique, mais évolution vers une amélioration lente mais progressive (4 cas). Le nombre de malades évoluant plus ou moins rapidement vers l’insuffisance rénale et la mort est élevé (38%); cependant des rémissions complétes peuvent être observées (26%). Sur le plan pratique, 3 éléments nous paraissent avoir une signification pronostique péjorative: l’hématurie quand elle est permanente, la cortico-résistance totale observée d’emblée, et l’absence de rémissions complétes au cours de révolution. Sur le plan théorique, la signification de ces lésions ne nous paraît pas encore tout à fait claire. Si l’on peut éliminer la responsabilité de la corticothérapie, des arguments plaident en faveur d’une forme particulièrement sévère de néphrose, les lésions glomérulaires focales apparaissant soit d’emblée, soit au cours de révolution d’un syndrome néphrotique à lésions glomérulaires minimes.

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1971
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