Les auteurs rapportent 27 observations anatomo-cliniques, chez I’enfant, de «syndrome hémolytique et urémique» caractérisé par la survenue simultanée d’une anémie hémolytique, d’une atteinte rénale, d’une thrombopénie et de troubles neurologiques qui sont plus inconstants. L’atteinte rénale se manifeste soit par une anurie, soit par une néphropathie de type particulier: urémie très élevée, hématurie constante, protéinurie abondante s’accompagnant souvent d’une hypoprotidémie et parfois d’un syndrome néphrotique complet, perte rénale d’eau et d’electrolytes, de sodium et de potassium, hypertension artérielle précoce ou retardée. Les convulsions inaugurales sont fréquentes Certains cas sont complètement curables, surtout chez le nourrisson, mais des rechutes ultérieures et une hypertension tardive peuvent apparaître. Les lésions anatomopathologiques comportent trois types de lésions: micro-angiopathie thrombotique exclusivement rénale (10 cas); atteinte vasculaire disséminée de purpura thrombotique thrombocytopénique (2 cas); enfin, nécrose corticale (7 cas) dont un cas avec lésions vasculaires généralisées. Les auteurs envisagent les corrélations anatomo-cliniques et évolutives. Ils discutent des problèmes nosologiques posés par les diverses lésions anatomiques observées dans ce syndrome et sont partisans de I’unité histo-pathologique du syndrome.

© 1967 S. Karger AG, Basel
1967
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