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Diagnóstico visual

Un hombre de 65 años fue remitido a nuestro departamento en 2008 por una disnea leve. El paciente nunca había fumado y no tenía antecedentes de exposición al asbesto. En 2006 había presentado un episodio de fiebre, poliartralgia y eritema en los dedos que se resolvió espontáneamente; en ese momento la radiografía torácica había mostrado una opacidad densa en la base izquierda, que se consideró debida a una neumonía infecciosa (Fig. 1), mejoró clínicamente con antibioterapia y dejó de seguirse. Sin embargo, el paciente presentó posteriormente artralgia crónica, fiebre leve, sudoración nocturna y fatiga, que empeoraron progresivamente entre 2006 y 2008. Un reumatólogo consideró el diagnóstico de artritis reumatoide.

 

Fig. 1. Radiografía torácica de 2006, que muestra una masa en el hemitórax izquierdo.

Fig. 1. Radiografía torácica de 2006, que muestra una masa en el hemitórax izquierdo.

 

Al ser remitido a nuestro centro, el examen clínico mostró acropaquia eritematosa en los dedos de las manos (Fig. 2) y los pies, y opacidad en el hemitórax izquierdo. La radiografía torácica mostró una opacidad basal izquierda (Fig. 3) que había aumentado de tamaño en comparación con 2006. Una TC torácica mostró además una masa de 15 × 11 cm de diámetro, localizada en la zona basal del hemitórax izquierdo. No se observaron linfadenopatías mediastínicas. Con realce de contraste, la masa era heterogénea en densidad y de forma regular, sin broncograma aéreo ni invasión de estructuras adyacentes. La broncoscopia con fibra óptica mostró estenosis extrínseca del bronquio lobar inferior izquierdo. Las biopsias bronquiales no presentaron observaciones. Una gammagrafía ósea mostró un patrón típico de hiperfijación perióstica, que sugería una osteoartropatía pulmonar hipertrófica paraneoplásica (Fig. 2).

 

Fig. 2. Dedos en palillo de tambor (acropaquia) en el momento de la presentación. (a) Aspecto macroscópico. (b) Gammagrafía ósea con Tc99m en el momento de la presentación.

Fig. 2. Dedos en palillo de tambor (acropaquia) en el momento de la presentación. (a) Aspecto macroscópico. (b) Gammagrafía ósea con Tc99m en el momento de la presentación.

 

Fig. 3. Imagen torácica en el momento de la presentación en 2008. (a) Radiografía donde se muestra que la masa del hemitórax inferior izquierdo había aumentado de tamaño. (b) TC torácica que muestra una masa sólida grande y homogénea en el hemitórax inferior izquierdo. No se observa anomalía pleural por invasión de la pared torácica.

Fig. 3. Imagen torácica en el momento de la presentación en 2008. (a) Radiografía donde se muestra que la masa del hemitórax inferior izquierdo había aumentado de tamaño. (b) TC torácica que muestra una masa sólida grande y homogénea en el hemitórax inferior izquierdo. No se observa anomalía pleural por invasión de la pared torácica.

 

¿Cuál es su diagnóstico?

Traducción de Respiration 2012;84:150–154.

 

Diagnóstico: Tumor fibroso solitario de la pleura

La serología reveló finalmente el diagnóstico. Los títulos de C. burnetii, que en un inicio estaban ligeramente Un estudio preoperatorio adicional con tomografía por emisión de positrones con 18-flurodeoxiglucosa (FDG) mostró una captación moderada de FDG de la masa pulmonar (SUV máx 2.9), con ausencia de hiperfijación extratorácica. Se sospechó un tumor benigno. El paciente se sometió a una toracotomía lateral posterior izquierda, que demostró la presencia de un tumor grande, bien circunscrito, con involución de la necrosis y unido a la pleura por un pedículo. El tumor no invadió el parénquima pulmonar, la pleura ni la pared torácica. Se realizó una resección en cuña y se obtuvo un tumor que medía 17 × 16 × 11 cm (1400 g). El análisis histológico (Fig. 4) identificó un tumor fibroso solitario benigno de la pleura (SFTP) con inserción pediculada en la pleura visceral y en la língula, lo que sugiere un origen pleural. El tumor presentó tinción positiva (Fig. 4) para vimentina, CD34, Bcl-2 y CD99, y tinción negativa para citoqueratina KL1 y S100. No había invasión extratumoral ni linfadenopatía. La tinción para Ki-67 se observó en menos de 2% de las células, lo que llevó al diagnóstico de un SFTP de bajo grado, denominado ‹benigno›.

 

Fig. 4. Examen microscópico del tumor. ×40. (a) Tinción con hematoxilina-eosina-azafrán que muestra múltiples fascículos entrelazados de células fusiformes y fibras de colágeno. (b–e) Inmunotinción con anticuerpos para vimentina (b), CD34 (c), bcl2 (d) y Ki-67 (e).

Fig. 4. Examen microscópico del tumor. ×40. (a) Tinción con hematoxilina-eosina-azafrán que muestra múltiples fascículos entrelazados de células fusiformes y fibras de colágeno. (b–e) Inmunotinción con anticuerpos para vimentina (b), CD34 (c), bcl2 (d) y Ki-67 (e).

 

Tras la resección del tumor, el paciente tuvo un resultado favorable, con la desaparición inmediata de los síntomas sistémicos, especialmente la artralgia y la disnea. La acropaquia en manos y pies se resolvió en seis meses. Cuatro años después de la cirugía, el paciente está libre de síntomas.

Los tumores fibrosos son poco frecuentes, y se derivan de células mesenquimales; son benignos en 80–90% de los casos [1, 2]. Se han descrito en diversas localizaciones anatómicas, y el SFTP es el más frecuente [1]. El SFTP predomina en la sexta o séptima década [1], sin relación con factores genéticos ni con la exposición al tabaco o al asbesto [2]. La mitad de los pacientes son asintomáticos al momento del diagnóstico, con posible dolor torácico o disnea cuando el tumor progresa hasta 37 cm de diámetro (por lo que podría comprimir estructuras adyacentes) [2]. Aunque los SFTP suelen ser tumores benignos, se ha reportado osteoartropatía pulmonar hipertrófica y acropaquia hasta en 20% de los casos [2, 3], y clásicamente se resuelven poco después de la resección del tumor, lo que sugiere que están relacionados con mediadores circulantes putativos secretados por las células tumorales [4]. Las células tumorales pueden producir ácido hialurónico, lo que provoca cambios óseos periósticos, con hipoxia crónica y secreción de factor de crecimiento endotelial vascular y factor de crecimiento derivado de plaquetas [5, 6]. En casos más raros (4%), el SFTP puede presentarse con hipoglucemia paraneoplásica intratable [2], especialmente en mujeres y en tumores localizados en el hemitórax derecho [1], como resultado de la secreción de un factor de crecimiento similar a la insulina tipo 2 incompletamente procesado [7, 8, 9].

Este caso era típico de SFTP benigno en el diagnóstico por imagen, con un tumor homogéneo, bien delimitado y pedunculado a la pleura visceral (en la mitad de los casos), con la misma densidad que el músculo y posible realce del contraste en la TC. Puede observarse calcificación en un tercio de los casos. La captación de FDG en la tomografía por emisión de positrones es nula o mínima. El diagnóstico diferencial incluye otros tumores de base pleural, en particular el mesotelioma [10] y el sarcoma. El diagnóstico se basa en la histología obtenida mediante biopsia transtorácica [6] o, preferiblemente, resección quirúrgica. La inmunotinción para CD34 y la ausencia de tinción para citoqueratina diferencian el SFTP de otros tumores de base pleural, especialmente el mesotelioma [1]. Se ha descrito recurrencia tras la resección curativa en menos de 10% de los casos, lo que corresponde a una proliferación de alto grado denominada SFTP ‹maligno› [1], con amplia infiltración de la pleura y que a menudo impide una resección completa.

 

Referencias

  1. England DM, Hochholzer L, McCarthy MJ: Localized benign and malignant fibrous tumors of the pleura. A clinicopathologic review of 223 cases. Am J Surg Pathol 1989;13:640–658.
  2. Briselli M, Mark EJ, Dickersin GR: Solitary fibrous tumors of the pleura. Eight new cases and review of 360 cases in the literature. Cancer 1981;47:2678–2689.
  3. Hiraoka K, Morikawa T, Ohbuchi T, Katoh H: Solitary fibrous tumors of the pleura: clinicopathological and immunohistochemical examination. Interact Cardiovasc Thorac Surg 2003;2:61–64.
  4. Atkinson S, Fox SB: Vascular endothelial growth factor (VEGF)-A and platelet-derived growth factor (PDGF) play a central role in the pathogenesis of digital clubbing. J Pathol 2004;203:721–728.
  5. Kalebi AY, Hale MJ, Wong ML, Hoffman T, Murray J: Surgically cured hypoglycemia secondary to pleural solitary fibrous tumour: case report and update review on the Doege-Potter syndrome. J Cardiothorac Surg 2009;4:45.
  6. Sun ZG, Wang Z, Zhang M: A 70-year-old man with hypoglycemia, clubbing of fingers and toes, and a large mass of the right hemithorax. Chest 2011;139:1528–1531.
  7. Tsuro K, Kojima H, Okamoto S, Yoshiji H, Fujimoto M, Uemura M, et al: Glucocorticoid therapy ameliorated hypoglycemia in insulin-like growth factor-II-producing solitary fibrous tumor. Intern Med 2006;45:525–529.
  8. Le Roith D: Tumor-induced hypoglycemia. N Engl J Med 1999;341:757–758.
  9. Daughaday WH: Hypoglycemia due to paraneoplastic secretion of insulin-like growth factor-I. J Clin Endocrinol Metab 2007;92:1616.
  10. Tanrikulu AC, Abakay A, Kaplan MA, Kucukoner M, Palanci Y, Evliyaoglu O, et al: A clinical, radiographic and laboratory evaluation of prognostic factors in 363 patients with malignant pleural mesothelioma. Respiration 2010;80:480–487.

 

Traducción de Lorillou M, Thivolet-Béjui F, Tronc F, Girard N, Cordier JF, Cottin V: Clubbing, arthralgia and a large intrathoracic mass. Respiration. 2012;84(2):150–154.

 
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