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Diagnóstico visual

Presentamos el caso de un niño de 5 años, en quien se diagnosticó al nacer el síndrome de Ivemark [1]. Este síndrome incluye múltiples defectos cardiacos congénitos, asociando un ventrículo derecho de doble salida con hipoplasia del ventrículo izquierdo, transposición de los grandes vasos, un defecto extenso del tabique auricular con vena cava superior izquierda persistente, situs inversus abdominal con el hígado en la línea media y asplenia, y condrodisplasia rizomélica, con acortamiento bilateral del fémur y deficiencia de crecimiento.

A los 5 meses se practicó una ligadura con bandas de la arteria pulmonar. Como la degradación hemodinámica se presentó de forma progresiva, se decidió realizar una derivación cavopulmonar quirúrgica como medida paliativa a los 5 años. En ese momento, la radiografía torácica preoperatoria reveló atelectasia del lóbulo superior derecho. Por tanto, se realizó una videobroncoscopía a pie de cama. No se observó taponamiento mucoso ni compresión externa, pero se encontró una anatomía muy inusual de la carina principal (Fig. 1).

 

Fig. 1. Una anatomía inusual de la carina principal.

Fig. 1. Una anatomía inusual de la carina principal.

 

¿Cuál es su diagnóstico?

Traducción de Respiration 2020;99:853–855.

 

Diagnóstico: Isomerismo pulmonar derecho con bronquios traqueales bilaterales y cuadrifurcación de la carina principal

De hecho, cuatro orificios bronquiales se conectan con la carina principal. Por comodidad, se identifican aquí como RBE, RBI, LBE y LBI (R: derecho; L: izquierdo; E: externo; I: interno; B: bronquio) (Fig. 2a). Posteriormente, un examen broncoscópico reveló los siguientes hallazgos:

  • RBE se ramifica a 90 grados, tiene un tamaño regular, mide unos 3–4 cm de largo y se divide en 3 orificios segmentarios, típicos de un lóbulo superior derecho.
  • LBE tiene las mismas características, pero sólo se divide en dos orificios, un orificio posterior y un segmento intermedio, que posteriormente da lugar a un orificio apical y un orificio anterior. Esta bifurcación evoca una variación anatómica observada con frecuencia en el lóbulo superior izquierdo (LB1 y LB2-3).
  • RBI es vertical, tiene un tamaño regular, mide unos 4 cm de largo y se divide en un lóbulo medio derecho y un lóbulo inferior derecho. Evidentemente, se trata de un bronquio intermedio derecho.
  • LBI tiene unos 20 grados de verticalidad y presenta las mismas características que el RBI, con una división anterior que sugiere un lóbulo medio izquierdo.

 

La TC torácica muestra dos bronquios del lóbulo superior de gran tamaño que se conectan directamente con la parte inferior de la tráquea, justo por encima de la carina principal (Fig. 2b). El bronquio traqueal, en el que el lóbulo superior derecho (LSD) se origina directamente de la tráquea, no es una condición rara. Recientemente, su prevalencia se estimó en 0.2–3% de los niños sometidos a broncoscopía [2]. En la mayoría de los casos se le encuentra de forma incidental, por lo que se considera una variante de la anatomía traqueobronquial normal [3]. Sin embargo, en algunos pacientes puede ser causa de infecciones recurrentes [4, 5]. Como en el presente caso, puede observarse una atelectasia persistente del LSD sin obstrucción endobronquial visible, probablemente debido a limitaciones particulares del flujo aéreo [6]. Se han descrito hemoptisis y bronquiectasias en pacientes de mayor edad. Los reportes de bronquio traqueal son más frecuentes en niños con diversos defectos cardiacos congénitos, atresia esofágica y malformaciones del intestino anterior y síndrome de Down, y pueden estar asociados con traqueomalacia y estenosis traqueal congénita [7, 8].

Por el contrario, los bronquios traqueales bilaterales (BTB) parecen bastante excepcionales, al menos en pacientes adultos [9]. Sin embargo, en una serie de 48 niños con bronquio traqueal se encontró que tres de ellos tenían una forma bilateral [10]. Dado que los BTB se asocian «normalmente» con la isomería pulmonar derecha, el orificio adicional, identificado como LBE en el presente reporte, debe considerarse un bronquio traqueal derecho en espejo, más que un verdadero bronquio traqueal izquierdo.

El isomerismo bronquial derecho o «pulmón derecho bilateral» suele asociarse con el síndrome de Ivemark [7]. Desde el punto de vista embriológico, este síndrome pertenece al grupo de las heterotaxias — es decir, es un trastorno de la lateralidad — en el que el situs ambiguus es algo confuso.

 

Fig. 2. Imágenes endoscópicas (a) y de TC con los bronquios identificados (b).

Fig. 2. Imágenes endoscópicas (a) y de TC con los bronquios identificados (b).

Declaración de conflicto de interés

Los autores declaran que no existe conflicto de interés con respecto a este reporte de caso.

Fuentes de financiamiento

Ninguna.

Contribuciones de los autores

TMHT registró los datos broncoscópicos y de imagen, LD y HD escribieron el manuscrito.

Referencias

  1. Ivemark BI: Implications of agenesis of the spleen on the pathogenesis of conotruncus anomalies in childhood; an analysis of the heart malformations in the splenic agenesis syndrome, with fourteen new cases. Acta Paediatr Suppl. 1955;44(Suppl 104):7–110.
  2. Moreno M, Castillo-Corullón S, Pérez-Ruiz E, Luna MC, Antón-Pacheco JL, Mondejar-Lopez P, et al.: Spanish multicentre study on morbidity and pathogenicity of tracheal bronchus in children. Pediatr Pulmonol. 2019;54(10):1610–6.
  3. Ghaye B, Szapiro D, Fanchamps JM, Dondelinger RF: Congenital bronchial abnormalities revisited. Radiographics. 2001;21(1):105–19.
  4. McLaughlin FJ, Strieder DJ, Harris GB, Vawter GP, Eraklis AJ:. Tracheal bronchus: association with respiratory morbidity in childhood. J Pediatr. 1985;106(5):751–5.
  5. Doolittle AM, Mair EA: Tracheal bronchus: classification, endoscopic analysis, and airway management. Otolaryngol Head Neck Surg. 2002;126(3):240–3.
  6. Qi S, Zhang B, Yue Y, Shen J, Teng Y, Qian W, et al.: Airflow in tracheobronchial tree of subjects with tracheal bronchus simulated using CT image based models and CFD method. J Med Syst. 2018;42(4):65.
  7. Chassagnon G, Morel B, Carpentier E, Le Pointe DH, Sirinelli D: Tracheobronchial branching abnormalities: lobe-based classification scheme. Radiographics. 2016;36(2):358–73.
  8. Ruchonnet-Metrailler I, Abou Taam R, de Blic J: Presence of tracheal bronchus in children undergoing flexible bronchoscopy. Respir Med. 2015;109(7):846–50.
  9. Kumagae Y, Jinguji M, Tanaka D, Nakajo M: An adult case of bilateral true tracheal bronchi associated with hemoptysis. J Thorac Imaging. 2006;21(4):293–5.
  10. Ming Z, Lin Z. Evaluation of tracheal bronchus in Chinese children using multidetector CT. Pediatr Radiol. 2007;37(12):1230–4.

 

Traducción de Thi Mai Hong Tran, Leonardo Donato, Hervé Dutau: What’s Wrong in the Airway? Respiration. 2020;99:853–855.

Correspondencia

Leonardo Donato, leonard.donato@chru-strasbourg.fr

 
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