Un interesante caso de neumoconiosis mixta por polvo, con fibrosis masiva progresiva y cor pulmonale en un agricultor sudamericano Open Access

El término neumoconiosis significa «polvo en el pulmón», y hace referencia a las enfermedades pulmonares intersticiales relacionadas con la inhalación de polvo [1]. Suele evolucionar a lo largo de varios años de exposición. El efecto de las partículas de polvo depende de su composición y de la respuesta del huésped. La fibrosis intersticial difusa, máculas, nódulos y lesiones fibróticas masivas, también conocidas como fibrosis masiva progresiva (FMP) o neumoconiosis complicada, se asocian con la exposición al polvo mineral. Los nódulos son las lesiones más comunes tras la exposición a minerales de silicato y mezclas de polvo que contienen menos de 20% de sílice libre. Estas lesiones varían en tamaño desde unos pocos milímetros hasta un centímetro o más, y tienden a presentarse en las zonas pulmonares superiores. La tierra agrícola es representativa de los minerales que se encuentran en la corteza terrestre, dependiendo de la geología local. Además de los minerales naturales, la tierra contiene polvo mineral y materiales orgánicos derivados de las actividades agrícolas. Diversos estudios han documentado que es habitual observar concentraciones de polvo respirable de hasta 5 mg/m³ alrededor de los equipos agrícolas y durante la cosecha y la preparación de la tierra [2]. Los estudios también demuestran que la citotoxicidad del polvo agrícola es mayor que la de la sílice cristalina en la activación de factores de transcripción (AP-1 y NF-kB) y la generación de especies reactivas de oxígeno, como el H₂O₂ y radicales hidroxilo, lo que indica su capacidad para inducir estrés oxidativo [2]. Además, la sílice, que suele representar entre 10 y 20% del polvo agrícola, es fibrogénica [2]. La neumoconiosis en los trabajadores agrícolas se asocia con muchos otros trastornos pulmonares, como la enfermedad pulmonar obstructiva crónica, el asma, la neumonía por hipersensibilidad y el cáncer [3].

Un varón de 47 años con antecedentes de asma se presentó en el servicio de urgencias, manifestando fatiga y falta de aliento cada vez mayores desde hacía dos meses. En las dos últimas semanas, la falta de aliento había empeorado significativamente y le resultaba difícil subir incluso cuatro o cinco escalones sin sufrir disnea grave. No podía respirar cuando estaba recostado y debía incorporarse para respirar. Su ingesta de alimentos disminuyó porque sentía que la comida se le atascaba en la garganta. No tenía dolor torácico, tos ni fiebre. No era fumador ni alcohólico. Al parecer, acudió a una clínica y le dijeron que su electrocardiograma (ECG) mostraba que había sufrido un infarto y le indicaron que acudiera a urgencias. El paciente emigró recientemente de Sudamérica a los Estados Unidos. Era agricultor a tiempo completo y había tenido una exposición significativa a plaguicidas y productos químicos. Tenía antecedentes de hematemesis hacía ocho años. En ese momento se le realizó una endoscopía, pero no se visualizó mucho en ella debido a la presencia de sangre. Se le indicó un seguimiento para repetir la endoscopía, pero no fue posible debido a los conflictos civiles en su país. No tuvo más episodios. Al momento de la presentación, el paciente presentaba disnea; la frecuencia cardiaca era 88/min, la presión arterial era 109/76 mm Hg, la SpO₂ al aire ambiental era 97%, y la frecuencia respiratoria era 18/min. No había palidez, cianosis ni ganglios linfáticos palpables, pero presentaba edema con fóvea en las piernas. La exploración torácica y cardiaca fueron normales, excepto por el aumento del trabajo respiratorio. El ECG mostró cambios no-significativos en el segmento ST. Los niveles de troponina eran normales; el hemograma completo, la prueba de función hepática y las pruebas de función renal eran normales. El ecocardiograma mostró un aumento del tamaño del ventrículo derecho (VD) con hipertensión pulmonar (HTN), una marcada sobrecarga de presión del VD con una fracción de eyección normal, y sin valvulopatías significativas. Una evaluación cardiológica y una angiografía por tomografía computarizada (TC) no mostraron indicios de embolia pulmonar. El cateterismo cardiaco derecho indicó una presión de enclavamiento capilar pulmonar (pulmonary capillary wedge pressure, PCWP) elevada y una HTN pulmonar moderada, sin reversibilidad con vasodilatadores. En la radiografía de tórax (chest x-ray, CXR) se observaron múltiples nódulos en ambos campos pulmonares, sospechosos de enfermedad neoplásica y metastásica o sarcoidosis (Figura 1).

La evaluación reumatológica descartó cualquier enfermedad autoinmune. La TC de tórax y abdomen mostró múltiples nódulos pulmonares bilaterales, tanto de tamaño pequeño como otros más significativos. El mayor medía 2.1 cm, con derrame pleural bilateral moderado y ganglio linfático mediastínico agrandado (Figura 2).

Los lavados bronquiales y la biopsia pulmonar no mostraron bacilos acidorresistentes ni malignidad. La prueba QuantiFERON Gold también fue negativa. Esto motivó una biopsia por cirugía toracoscópica asistida por video (video-assisted thoracoscopic surgery, VATS) con resección en cuña del lóbulo superior derecho y del lóbulo inferior derecho, resección de 10 ganglios linfáticos y lavado bronquial. Tres días después de la VATS, la disnea empeoró y el paciente presentó hipotensión. Se requirió intubación, ventilación y soporte presor. También aparecieron fiebre y tos. La CXR mostró consolidación del lóbulo inferior derecho, y el hemograma completo (complete blood count, CBC) mostró leucocitosis con neutrofilia (12,800 células/mm y velocidad de sedimentación globular (VSG) de 57 mm). El resto de los análisis, incluidos los cultivos, fueron negativos. Se inició tratamiento con ceftriaxona, y la fiebre y la tos se resolvieron en los días siguientes. Los resultados de la biopsia fueron negativos para cualquier malignidad y organismos identificables. El nódulo linfático presentaba granulomas poco frecuentes, cuyo significado se desconocía, y abundantes partículas de polvo mixto, que se veían mejor con luz polarizada cruzada y tenían algo de sílice y silicatos y algo de polvo antracótico. El paciente presentaba neumonía organizada en parches, especialmente en los lóbulos superiores, superpuesta en un fondo de nódulos de polvo mixto que focalmente se volvían confluentes, con una densa cicatrización parenquimatosa y abundantes máculas y nódulos de polvo mixto, compatibles con neumoconiosis por polvo mixto por exposición previa. La presencia de un nódulo de 2.1 cm era sugestiva de evolución a un estadio posterior de la enfermedad, es decir, fibrosis masiva progresiva. Se inició la administración de esteroides e inhaladores anticolinérgicos y broncodilatadores, que brindaron alivio sintomático. Posteriormente, el paciente recibió el alta para su seguimiento por el neumólogo.

La neumoconiosis se debe a la inhalación de polvo, que provoca inflamación y fibrosis pulmonar. Estas enfermedades suelen evolucionar a lo largo de varias décadas, y los hallazgos patológicos en estas afecciones pueden parecerse a los de otros trastornos fibróticos y granulomatosos del pulmón [1]. La toxicidad de las partículas se relaciona con la naturaleza del polvo y la respuesta del huésped [1]. En la neumoconiosis mixta por polvo (mixed dust pneumoconiosis, MDP), los cambios pulmonares se deben a la exposición simultánea a la sílice y a polvos menos fibrogénicos, como el hierro, los silicatos y el carbón [4, 5]; con base en la histopatología, la MDP es una neumoconiosis que muestra máculas y nódulos de polvo (dust macules and nodules, MDF), con o sin nódulos silícicos (silicotic nodules, SN), en un individuo con antecedentes de exposición a polvo mixto [6]. En la MDP, los MDF deben superar en número a los SN en el pulmón para hacer un diagnóstico histopatológico. Pueden emplearse análisis mineralógicos para el diagnóstico si no hay antecedentes de exposición [6]. Los trabajos relacionados con la minería, las canteras, la fundición, la alfarería, la cerámica, la cantería, la agricultura, la exposición residencial a la quema de combustible de biomasa y el uso de piedras para moler grano se asocian con la MDP [5, 6].

Polvo de cereales, polen, hongos, ácaros, caspa de animales, fragmentos de insectos y minerales de la corteza terrestre son componentes del polvo mixto en la agricultura. La exposición profesional al polvo en la agricultura se asocia con numerosas enfermedades pulmonares, como la enfermedad pulmonar obstructiva crónica, el asma, la neumonía por hipersensibilidad, cáncer y enfermedades pulmonares intersticiales debidas a la exposición al polvo orgánico e inorgánico. Hasta 15% del polvo agrícola puede ser sílice, y la mayor parte de éste se encuentra en un tamaño respirable [7, 8]. La MDP se debe a la exposición a bajas cantidades de polvo de sílice, y a medida que aumenta el contenido de sílice del polvo inhalado, los hallazgos pulmonares se asemejan más a la silicosis que a la MDP [5]. El desarrollo de la MDP se debe a la inhalación de 10‒18% de sílice libre [7, 8]. La mayoría de las tierras agrícolas contienen una gran proporción de sílice cristalina (cuarzo) y minerales de silicato, y la exposición de los agricultores a la sílice y los silicatos en el polvo agrícola se ha relacionado con la MDP [9, 10].

Las cuatro lesiones intersticiales centrales asociadas con la exposición al polvo mineral son la fibrosis intersticial difusa, las máculas, los nódulos y las lesiones fibróticas masivas, también conocidas como fibrosis masiva progresiva o neumoconiosis complicada [10]. Los nódulos son las lesiones más comunes tras la exposición a minerales de silicato; son redondeados y firmes a la palpación, y se localizan sobre todo en las zonas pulmonares superiores [11]. La fibrosis masiva progresiva (FMP) suele producirse sobre un fondo de neumoconiosis simple (máculas y nódulos) y se forma por la confluencia de lesiones más pequeñas [12]. La FMP se asocia con discapacidad y muerte prematura, y tiende a progresar aun sin exposición adicional. Requiere la presencia de una opacidad significativa superior a 1 cm (en una radiografía). Según los estándares patológicos, la lesión en la sección histológica debe superar los 2 cm para cumplir la definición de FMP. En el FMP, las lesiones suelen ocupar la zona pulmonar superior, suelen ser bilaterales y se asocian con la exposición a sílice, silicatos no-fibrosos y polvo de las minas de carbón [12]. Nuestro paciente tenía lesiones de más de 1 cm en las zonas pulmonares superiores bilaterales; la mayor medía 2.1 cm. Aunque se supone que la MDP tiene un pronóstico favorable, en este caso se asoció con FMP y cor pulmonale, por lo que el pronóstico era malo.

La tos y la disnea son síntomas de la MDP; pueden observarse alteraciones radiográficas antes de la aparición de los síntomas y alteraciones de la función pulmonar. Los hallazgos radiográficos más comunes en la MDP son opacidades irregulares (OIT, 1980) [6], y la prueba de función pulmonar muestra capacidad pulmonar disminuida, menor difusión de gases y tasas de flujo preservadas (volumen espiratorio forzado 1/capacidad vital forzada (forced expiratory volume 1/forced vital capacity, FEV₁/FVC)) [13]. Los primeros síntomas pueden limitarse a la disnea inducida por el ejercicio. El empeoramiento de la tos y la disnea en reposo son prominentes a medida que la afección empeora y, en las últimas fases, aparece insuficiencia cardiaca congestiva provocada por el cor pulmonale. El consumo de tabaco agrava los efectos del polvo inhalado en los pulmones. Estos pacientes tienen una probabilidad significativamente mayor de desarrollar tuberculosis (TB) activa [6, 14]. Dado que la cicatrización pulmonar debida a la neumoconiosis puede alterar los cambios radiográficos de la tuberculosis activa, es crucial comprobar la presencia de la enfermedad mediante procedimientos microbiológicos (como frotis y cultivo del esputo y los lavados bronquiales) [6]. El daño pulmonar relacionado con la neumoconiosis es irreversible [15]. Sin embargo, los esteroides, el tratamiento de la restricción del flujo aéreo con broncodilatadores y oxígeno suplementario pueden aliviar los síntomas y los efectos perjudiciales de la hipoxemia y retrasar la progresión de la enfermedad. El tratamiento de la MDP incluye la eliminación temprana de la fuente de exposición y el abandono del tabaco. La enfermedad grave podría requerir trasplante pulmonar.

La MDP es un tipo de neumoconiosis asociada con la inhalación de polvo con una menor cantidad de sílice, en la agricultura. La exposición durante varias décadas provoca inflamación pulmonar que conduce a la formación de nódulos, máculas y fibrosis, principalmente en los lóbulos pulmonares superiores. Estos aparecen en la CXR como opacidades irregulares; los nódulos más grandes pueden fusionarse, dando lugar a una fibrosis masiva progresiva, que tiene mal pronóstico. La MDP causa deterioro de las funciones pulmonares, tos, disnea y, finalmente, cor pulmonale que conduce a la insuficiencia cardiaca. La eliminación de la fuente de exposición es el único tratamiento, por lo que la identificación temprana es imprescindible. Es necesario dejar de fumar y vigilar activamente la tuberculosis. Puede obtenerse alivio sintomático con corticosteroides, broncodilatadores inhalados y anticolinérgicos.

Todos los participantes en este estudio dieron su consentimiento o renunciaron a él.

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Dina Alnabwani, Ankita Prasad, Nagapratap Ganta, Andrea C. Marin, Sharon Hechter, Sandeep Pavuluri, Kajal Ghodasara, Varun Vankeshwaram, Ghadier Alsaoudi, Chirag Patel, Gustavo E. Delaluz, Pramil Cheriyath: An Interesting Case of Mixed Dust Pneumoconiosis With Progressive Massive Fibrosis and Cor Pulmonale in a South American Farmer. Cureus. 2022 Aug 26;14(8):e28436 (DOI: 10.7759/cureus.28436). ©2022 Alnabwani et al. (traducción), protegido por CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/deed.es).

Las referencias están disponibles en www.karger.com/Article/Fulltext/ 000528892.