Background: Early appropriate diagnosis and treatment of interstitial lung diseases (ILD) is crucial to slow disease progression and improve survival. Yet it is unknown whether initial management in an expert centre is associated with improved outcomes. Therefore, we assessed mortality, hospitalisations and health care costs of ILD patients initially diagnosed and managed in specialised ILD centres versus non-specialised centres and explored differences in pharmaceutical treatment patterns. Methods: An epidemiological claims data analysis was performed, including patients with different ILD subtypes in Germany between 2013 and 2018. Classification of specialised centres was based on the number of ILD patients managed and procedures performed, as defined by the European Network on Rare Lung Diseases. Inverse probability of treatment weighting was used to adjust for covariates. Mortality and hospitalisations were examined via weighted Cox models, cost differences by weighted gamma regression models and differences in treatment patterns with weighted logistic regressions. Results: We compared 2022 patients managed in seven specialised ILD centres with 28,771 patients managed in 1156 non-specialised centres. Specialised ILD centre management was associated with lower mortality (HR: 0.87, 95% CI 0.78; 0.96), lower all-cause hospitalisation (HR: 0.93, 95% CI 0.87; 0.98) and higher respiratory-related costs (€669, 95% CI €219; €1156). Although risk of respiratory-related hospitalisations (HR: 1.00, 95% CI 0.92; 1.10) and overall costs (€ -872, 95% CI € -75; €1817) did not differ significantly, differences in treatment patterns were observed. Conclusion: Initial management in specialised ILD centres is associated with improved mortality and lower all-cause hospitalisations, potentially due to more differentiated diagnostic approaches linked with more appropriate ILD subtype-adjusted therapy.

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Resumen de Marijic P, Schwarzkopf L, Maier W, et al.: Comparing outcomes of ILD patients managed in specialised versus non-specialised centres. Respir Res. 2022;23(1):220.

Contexto del estudio

La enfermedad pulmonar intersticial (EPI) describe un conjunto heterogéneo de patologías pulmonares caracterizadas por inflamación y/o fibrosis dentro del espacio intersticial y se clasifica en función de antecedentes clínicos, hallazgos radiológicos, anormalidades en la función pulmonar y descripciones histopatológicas. La consecuencia principal es el deterioro en la capacidad pulmonar que resulta en la expresión de síntomas, menor tolerancia de actividades y compromiso en la calidad de vida [1].

El patrón de presentación de la enfermedad es heterogéneo y está en función de la causa subyacente, por lo tanto, es fundamental establecer el diagnóstico oportuno y con certeza [2]. Lo complejo de la evaluación radica en la existencia de más de 200 causas que contribuyen con la EPI, lo cual, contribuye con un retraso significativo en el diagnóstico temprano, y en este tiempo, los casos reciben intervenciones ineficaces por tiempos prolongados y el retraso en el diagnóstico o referencia a un centro especializado en la atención de EPI se ha relacionado de manera consistente con una menor tasa de supervivencia [3, 4].

La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) ha sido la enfermedad más estudiada con una incidencia y prevalencia estimada de 0.09–1.30 y 0.33–4.51 casos por 10,000 personas, respectivamente. A pesar de los esfuerzos, el tiempo promedio que transcurre desde el inicio de los síntomas hasta la confirmación diagnostica oscila entre 0.6 y 2.3 años; en otros tipos de EPI, el tiempo de retraso es menos conocido. En adición, se ha definido un fenotipo caracterizado por la progresión acelerada en la pérdida de la función pulmonar, mayor intensidad de síntomas y mayor fibrosis en el pulmón denominado EPI fibrosante progresivo (EPI-FP) [5].

En México y posiblemente Latinoamérica, existe un subregistro global de la EPI que dificulta reconocer la frecuencia de presentación de la enfermedad para proponer políticas en salud encaminadas a la atención de estos casos. Para tener un panorama de la enfermedad, Hilberg y cols., analizaron de forma retrospectiva el registro de los casos documentados con EPI del 2014 al 2018 en 6 países europeos. La incidencia y prevalencia de EPI-Fibrótica no-FPI osciló entre 14.7–33.9 casos y 56.2–132 casos por 105 personas-año, respectivamente. De estos, una tercera parte mostraron un comportamiento EPI-FP estableciendo una incidencia y prevalencia de 4.4–8.6 casos y 15.8–40 casos por 105 personas-año, respectivamente [6].

Afortunadamente foros con grupos multidisciplinarios de especialistas (neumólogo, reumatólogo, patólogo, radiólogo, rehabilitador, cuidados paliativos) han logrado una mayor sensibilización de la enfermedad, particularmente en el diagnóstico oportuno y referencias tempranas en países que cuentan con centros especializados. Para el 2019, los resultados de encuestar 69 profesionales de la salud (81% médicos especializados en la atención de EPI) de 14 países europeos mostró que solamente 16% de los casos con EPI tenían un retraso mayor a 1 año para ser referidos a centros especializados [7].

Ciertamente, los costos de atención y la distribución de los recursos para el cuidado de la salud en pacientes con EPI suelen ser elevados, sobre todo, los casos de EPI-FP, dado que, tienen un mayor uso de recursos que derivan del número de visitas médicas, ingresos a hospital, prescripción de medicamentos costosos, oxígeno suplementario y múltiples pruebas complementarias que permiten llevar un monitoreo más estrecho durante su seguimiento [8].

Basado en la evidencia, estructurar centros especializados en la atención de casos con EPI es una necesidad no resuelta en múltiples países desde hace más de una década, la evidencia acumulada apuntaba a la creación de estos centros para impactar en el diagnóstico, tratamiento y sobrevida de pacientes con EPI independientemente de la gravedad de la enfermedad durante la evaluación inicial [9]. Si este hueco persiste en países con mejores recursos destinados en salud, el reto a vencer seguramente es mucho más profundo en países de economías emergentes.

Resultados del estudio

Para fortalecer esta visión, Marijic y cols., publican el rendimiento de estos centros versus centros no-especializados mediante la evaluación de diferentes desenlaces clínicos y costos de atención en pacientes con EPI en un periodo de 5 años (2013–2018) [10]. Cabe señalar, se definió como centro especializado, a todo hospital que tuviera un registro de 120 casos con EPI tratados en el último año (incluyendo 45 casos de reciente diagnóstico y tratamiento médico), y al menos que se realicen los siguientes procedimientos en el año previo: 15 lavados broncoalveolares, 9 aspiraciones transbronquiales con aguja guiadas con ultrasonido endobronquial (EBUS-TBNA) y 6 intervenciones quirúrgicas para obtener biopsias pulmonares o criobiopsias transbronquiales con broncoscopía.

En el seguimiento a 2 años, la tasa de mortalidad fue menor en los centros especializados (HR 0.87, IC 95% 0.78, 0.96). Del mismo modo, se observó una menor tasa de hospitalizaciones por cualquier causa (HR 0.93, IC 95% 0.87, 0.98). La razón central de estas diferencias es que los centros especializados prescriben con mayor frecuencia medicamentos antifibróticos, inmunosupresores y fármacos para hipertensión pulmonar en el momento del diagnóstico. No fue inesperado que se reportaran mayores costos de atención en los casos atendidos en los centros especializados.

Conclusiones para la práctica diaria

Es claro que existe un retraso en la inversión enfocada en enfermedades intersticiales incluyendo la promoción de la atención multidisciplinaria. Debemos continuar impulsando la concientización sobre las EPI al trabajar desde los niveles primarios de atención médica, del mismo modo, continuar optimizando los caminos que lleven los casos con especialistas en la atención de estas patologías y gestionar el establecimiento de centros especializados con la asignación de recursos correspondientes. La conjunción de estas necesidades proporcionará un manejo integral evitando el retraso en el diagnóstico que ocasiona un impacto en síntomas, la calidad de vida, tasas de hospitalización, acceso a los medicamentos que han demostrado enlentecer la pérdida de la función pulmonar y, por ende, la supervivencia.

No existen conflictos de interés que declarar.

1.
Antoine
M
,
Mlika
M
:
Interstitial Lung Disease
. [Updated 2021 Aug 3]. In: StatPearls [Internet].
Treasure Island (FL)
:
StatPearls Publishing
;
2022 Jan-
. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK541084/.
2.
Wijsenbeek
M
,
Suzuki
A
,
Maher
TM
:
Interstitial lung diseases
.
Lancet
.
2022
;
400
(
10354
):
769
86
.
3.
Povitz
M
,
Li
L
,
Hosein
K
,
:
Implementing an interstitial lung disease clinic improves survival without increasing health care resource utilization
.
Pulm Pharmacol Ther
.
2019
;
56
:
94
9
.
4.
Hoyer
N
,
Prior
TS
,
Bendstrup
E
,
:
Diagnostic delay in IPF impacts progression-free survival, quality of life and hospitalisation rates
.
BMJ Open Respir Res
.
2022
;
9
(
1
):
e001276
.
5.
Raghu
G
,
Remy-Jardin
M
,
Richeldi
L
,
:
Idiopathic Pulmonary Fibrosis (an Update) and Progressive Pulmonary Fibrosis in Adults: An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline
.
Am J Respir Crit Care Med
.
2022
;
205
(
9
):
e18
e47
.
6.
Hilberg
O
,
Hoffmann-Vold
AM
,
Smith
V
,
:
Epidemiology of interstitial lung diseases and their progressive-fibrosing behaviour in six European countries
.
ERJ Open Res
.
2022
;
8
(
1
):
00597
2021
.
7.
Moor
CC
,
Wijsenbeek
MS
,
Balestro
E
,
:
Gaps in care of patients living with pulmonary fibrosis: a joint patient and expert statement on the results of a Europe-wide survey
.
ERJ Open Res
.
2019
;
5
(
4
):
00124
2019
.
8.
Olson
AL
,
Hartmann
N
,
Patnaik
P
,
:
Healthcare Resource Utilization and Related Costs in Chronic Fibrosing Interstitial Lung Diseases with a Progressive Phenotype: A US Claims Database Analysis
.
Adv Ther
.
2022
;
39
(
4
):
1794
809
.
9.
Lamas
DJ
,
Kawut
SM
,
Bagiella
E
,
:
Delayed access and survival in idiopathic pulmonary fibrosis: a cohort study
.
Am J Respir Crit Care Med
.
2011
;
184
(
7
):
842
7
.
10.
Marijic
P
,
Schwarzkopf
L
,
Maier
W
,
:
Comparing outcomes of ILD patients managed in specialised versus non-specialised centres
.
Respir Res
.
2022
;
23
(
1
):
220
.