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Se han reconocido mundialmente más de 200 enfermedades pulmonares intersticiales (EPID), un grupo heterogéneo de patologías que comparten características clínicas, radiológicas e histopatológicas de inflamación y fibrosis del intersticio pulmonar, que es el tejido de sostén de los alveolos y los capilares dentro del parénquima pulmonar. El espacio intersticial, en sujetos sin patología, tiene pocas micras de espesor, facilitando el intercambio gaseoso de oxígeno y dióxido de carbono entre la atmósfera y el medio interno.

La predisposición genética aunada a la exposición a ciertas partículas orgánicas e inorgánicas pueden desencadenar procesos inflamatorios y fibróticos en el espacio intersticial con alteraciones en el intercambio de gases, disnea progresiva, intolerancia al ejercicio y baja calidad de vida [1, 2].

De manera general podemos agrupar a estas enfermedades en 3 grandes grupos [3‒5]:

1) De causa conocida. Con un origen genético, como la enfermedad de Hermansky Pudlak; secundarias a exposiciones ambientales o laborales, como las neumoconiosis o la neumonitis por hipersensibilidad; asociadas a medicamentos tóxicos pulmonares; asociadas a enfermedades del tejido conectivo y vasculitis.

2)Asociadas a procesos parcialmente definidos. Como la proteinosis alveolar, enfermedades quísticas pulmonares, eosinofilias pulmonares, microlitiasis alveolar, sarcoidosis y amiloidosis. Y finalmente

3) De causa idiopática. Siendo la principal la fibrosis pulmonar idiopática (FPI), sin olvidar la Neumopatía intersticial no específica (NINE), neumopatía organizada, neumonía linfoidea, y fibroelastosis pleuropulmonar.

El pronóstico de las enfermedades intersticiales es variable. Las caracterizadas por inflamación, como la neumonitis por hipersensibilidad no fibrótica o la sarcoidosis, res­ponden adecuadamente a la terapia en etapas tempranas [6‒9]; mientras que un subgrupo de ellas puede evolucionar a enfermedad pulmonar fibrosante progresiva (caracterizada por disminución de la función pulmonar, incremento en la extensión de la fibrosis por imagen, empeoramiento de los síntomas, mala calidad de vida y muerte a corto plazo) [10].

Desafortunadamente existen vacíos en la cobertura de salud pública, a nivel mundial, pero particularmente en América Latina que retrasan el diagnóstico y favorecen el mal pronóstico de estas patologías.

El tiempo promedio que un paciente espera para recibir el diagnóstico final es de alrededor de 1 año, siendo sus síntomas clasificados erróneamente como asma, neumonía o bronquitis. Y alrededor del 19% de los pacientes esperan más de 3 años para ser diagnosticados [11]; esto es algo inadmisible considerando que la forma fibrótica más común, la FPI, conlleva una esperanza de vida sin tratamiento de 3 a 5 años [12]. Este retraso se explica por varias razones [13]:

1) Existe un desconocimiento sobre la existencia y prevalencia de estas patologías entre la población general y el personal de salud de primer contacto.

2) La presentación clínica de estas patologías es inespecífica; con disnea, tos y fatiga como los síntomas más incipientes; por lo tanto, se requiere de un alto grado de sospecha para iniciar el abordaje [11].

3) Hay poca o nula accesibilidad a recursos diagnósticos especializados como tomografías de tórax de alta resolución (que generalmente se confunden con tomografías simples de tórax), pruebas de función respiratoria básicas (como espirometría forzada y difusión pulmonar de monóxido de carbono), y estudios genéticos o de autoinmunidad.

4) No hay suficiente personal entrenado y disponible para realizar una evaluación multidisciplinaria (neumólogo, patólogo, radiólogo, reumatólogo, etc).

Afortunadamente cada vez son más palpables los esfuerzos de investigación, enseñanza, política pública y manejo de las EPID. Por ejemplo, el departamento de enfermedades intersticiales del pulmón de la Asociación Latinoamérica del Tórax (ALAT) acaba de publicar el primer registro latinoamericano de fibrosis pulmonar idiopática (REFIPI), que incluyó la participación de 14 países de Latinoamérica y de 97 casos de FPI. Además, en México, el Instituto Nacional de Enfermedades Respiratorias (INER), es pionero en la creación de un posgrado de alta especialidad en enfermedades intersticiales, lo que a futuro repercutirá en una mejor atención a los enfermos con estas patologías.

También en la última década se han evidenciado avances importantes relacionados con el tratamiento de estos pacientes, principalmente con el uso de moléculas anti fibrosantes, como el nintedanib o la pirfenidona [1]. Pero el acceso a estas terapias sigue siendo difícil y económicamente prohibitivo, pues el costo mensual oscila entre los 350 y 3070 dólares. Un análisis del 2018 demostró que solo el 0.3% de los hogares mexicanos podría hacer frente al costo anualizado de los tratamientos para fibrosis pulmonar sin que constituyera un gasto imposible de cubrir [14]. Además si consideramos la necesidad de terapia inmunosupresora, oxigenoterapia a largo plazo, fármacos inhalados, ventilación mecánica en casa, cuidados paliativos, apoyo nutricional, tratamiento psicológico, rehabilitación y atención de las exacerbaciones en unidades de cuidados intensivos (con una mortalidad mayor al 50%); el costo sumatorio a la salud pública se vuelve catastrófico.

En conclusión, a pesar de las buenas noticias, aún tenemos una deuda pendiente en el diagnóstico y tratamiento oportuno de estos pacientes. Es urgente establecer políticas públicas blindadas legalmente que garanticen el acceso a las tecnologías y tratamientos adecuados con el menor costo posible, antes de que sea demasiado tarde.

Dra. Rosaura E. Benítez-Pérez

Dr. Omar Barreto-Rodríguez

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