Linseninduzierte Uveitis bei einem Patienten mit hypermaturer Katarakt

Heutzutage werden Kataraktoperationen aufgrund des technischen Fortschritts und besserer Aufklärungsprogramme zur früheren Zeitpunkten als bisher durchgeführt, sodass Komplikationen einer hypermaturen Katarakt selten sind. Dennoch treffen wir in einigen Teilen der Entwicklungsländer der Welt immer noch auf die Morgagni-Katarakt und ihre Komplikationen. Die Linse kann durch eine chirurgische oder traumatische Ruptur der Kapsel oder durch das Austreten von Linsenproteinen durch eine intakte Kapsel zu einer Quelle intraokularer Entzündungen werden.

In diesem Fallbericht wird ein Fall von phakoanaphylaktischer Uveitis beschrieben, die sich als diffuse Hornhauttrübung und erhöhter Augeninnendruck mit trüber Flüssigkeit in der vorderen Augenkammer aufgrund einer spontanen Ruptur der vorderen Linsenkapsel zeigte.

Ein 83-jähriger kaukasischer Mann, Landwirt, stellte sich in unserer Abteilung für Augenheilkunde vor und klagte über plötzlich auftretende Schmerzen und Rötungen in seinem rechten Auge. Der Patient gab in der Anamnese kein Augentrauma oder eine frühere Augenoperation an. Er hatte keine relevanten familiären oder ophthalmologischen Beschwerden. Er nahm keine topischen oder systemischen Medikamente ein. Der Patient war bereits seit 3 Monaten in unserer Klinik bekannt, als bei ihm eine hypermature Katarakt am rechten Auge (Abb 1) und eine mature Katarakt am linken Auge (Abb 2) diagnostiziert wurde. Er sollte sich zuerst einer Kataraktextraktion am linken Auge unterziehen und dann am rechten Auge, so seine Forderung.

Der Patient kam für den geplanten Eingriff einer Kataraktoperation am linken Auge zurück, aber während der präoperativen Konsultation klagte er über akute Augenschmerzen am rechten Auge und Photophobie, die nur wenige Tage zuvor plötzlich aufgetreten waren.

Bei der klinischen Untersuchung lag die Sehschärfe bei Lichtwahrnehmung auf dem rechten Auge und bei Fingerzählen auf dem linken Auge. Der Augeninnendruck betrug 50 mmHg GAT im rechten Auge und 13 mmHg GAT im linken Auge. Spaltlampen-Biomikroskopie im rechten Auge ergab Nebenhöhlenstau, diffuse Hornhautödeme, Pseudohypopyon, die Trübung der gesamten Linse (Abb 3) mit dem Vorhandensein von suspendierten weißen Partikeln in der Vorderkammer und im Pupillenbereich (Abb 4).

Darüber hinaus führten wir weitere Untersuchungen durch, um eine Diagnose zu stellen und den Verlauf der Behandlung festzulegen.

Die Ultraschalluntersuchung beider Augen ergab keine pathologischen Veränderungen, mit Ausnahme eines hyperreflektierenden Bandes zwischen dem mittleren und dem hinteren Drittel des Glaskörpers im rechten Auge, das wahrscheinlich auf die abgelöste hintere Hyaloidschicht zurückzuführen ist (Abb 5).

Auf Grundlage der Anamnese, der Augenuntersuchung und der Ultraschalluntersuchung des Augapfels wurde im ersten Stadium eine linseninduzierte Uveitis diagnostiziert.

Die Differentialdiagnose umfasste sowohl Ursachen für ein durch andere Linsen verursachtes Glaukom als auch andere Ursachen von Hypopyon. Eine akute infektiöse Endophthalmitis, ein toxisches Vorderabschnittssyndrom (TASS) und ein Flare-up einer bereits bestehenden Uveitis wurden ebenfalls in Betracht gezogen (Tabelle 1).

Das Ziel der sofortigen Behandlung war, die Entzündung und die IOD-Spitzen zu reduzieren, wozu eine systemische okuläre Hypotensionstherapie (intravenöses Mannitol und orales Acetazolamid) verabreicht wurde. Wir begannen auch die kombinierte Behandlung mit topischen Steroiden und topischen Antiglaukom-Medikamenten (Prostaglandin-Analogon + Betablocker + Carboanhydrase-Hemmer). Die Kataraktextraktion wurde um 2 Tage verschoben, bis eine mäßige Kontrolle der Entzündung und des Augeninnendrucks den Eingriff sicher machten. Der Patient unterzog sich anschließend einer manuellen extrakapsulären Kataraktextraktion. Die Operation wurde unter lokaler Anästhesie mit Peribul-Block durchgeführt und bestand aus: Aspiration der Linsenmasse aus der Vorderkammer, mechanische Pupillenerweiterung mit Iris-Haken, Anfärbung der vorderen Kapsel mit Trypanblau, Nachweis des Bereichs der spontan gerissenen vorderen Kapsel, Aspiration der Rindenmasse, sanfte Hydrodissektion und manuelle extrakapsuläre Extraktion der trüben Linse, Spülen und Absaugen der restlichen Linsenrinde, Entfernen des fibrotischen Materials mit einer gebogenen 23-Gauge-Schere, Entfernen der Iris-Haken, Vernähen der Hornhaut und Wiederherstellung der vorderen Augenkammer mit BSS und steriler Luft (Abb 6).

Die Implantation einer Intraokularlinse wurde nicht durchgeführt, da der Patient vor der Operation nicht eingewilligt hatte. Es traten keine intraoperativen Komplikationen auf.

Im Laufe des nächsten Monats bildete sich die Vorderkammerentzündung allmählich zurück und der Patient erreichte eine bestkorrigierte Sehschärfe von 20/40 (sphärisches Äquivalent von +12 Dsph) und einen IOD von 17 mmHg (Abb 7).

Es ist erwähnenswert, dass der Patient nach der Kataraktoperation am rechten Auge sehr zufrieden war, da sich sein Sehvermögen trotz Aphakie deutlich verbessert hatte und er einer sekundären Implantation einer IOL nicht zugestimmt hatte.

Zwei Monate später kehrte der Patient in unsere Klinik zurück und verlangte eine Kataraktoperation für das linke Auge. Wir führten eine Phakoemulsifikation und eine PC-IOL-Implantation durch. Seine Sehprognose war gut mit einer unkorrigierten Sehschärfe von 20/20 auf dem linken Auge.

Die Katarakt ist in vielen Ländern nach wie vor die Hauptursache für Erblindung [1-3]. Auch wenn die Kosteneffizienz des Verfahrens hoch ist und die Technik für die meisten Fälle standardisiert ist, bleibt die Erreichbarkeit von Patienten für eine Operation in einigen Ländern ein wichtiges Thema. Dies hat zu vielen Patienten mit maturer und hypermaturer Katarakt geführt. Unbehandelte kann sich eine Katarakt zu einer hypermaturen Katarakt mit beschleunigter Auflösung der Linsenfasern, Verflüssigung des gesamten Kortex und einem kleinen harten Kern, der von einer brüchigen Kapsel bedeckt ist, entwickeln [1-3]. Bei einer hypermaturen oder Morgagni-Katarakt verflüssigt sich der gesamte Kortex und die Linse verwandelt sich in eine Masse aus milchiger Flüssigkeit. Der kleine Kern setzt sich normalerweise am Boden ab. Hypermature Katarakte können zu verschiedenen Komplikationen führen, darunter: phakolytisches Glaukom, phakogene Uveitis und Dislokation der Linse oder des Nukleus [2, 3].

Die linseninduzierte Uveitis (LIU) stellt eine relativ seltene Erkrankung dar (< 2% aller Uveitisfälle) und kann nach einer spontanen Ruptur der Kapsel im Falle einer hypermaturen altersbedingten Katarakt oder in anderen Situationen wie einer Ruptur der vorderen Linsenkapsel nach einem Trauma auftreten[4-7].

Heutzutage kann LIU anhand der Integrität der Kapsel klassifiziert werden. Wenn die Kapsel gerissen ist, werden die Begriffe phakogene oder phakoanaphylaktische Uveitis verwendet [6-8]. Der Begriff «phakolytische» Uveitis oder «phakolytisches» Glaukom wird verwendet, wenn die Kapsel makroskopisch intakt ist, aber ein Austritt von Linsenproteinen vorliegt, der eine nicht-granulomatöse Entzündungsreaktion verursacht [7, 10].

Die phakotoxische Uveitis oder phakogene nicht-granulomatöse Uveitis stellt eine chronische intraokulare Entzündung dar, die mit Linsenproteinen nach einer Ruptur der Linsenkapsel zusammenhängt [10].

Das linseninduzierte Glaukom ist ein sekundäres Glaukom, bei dem die Linse an dem Mechanismus des erhöhten Augeninnendrucks beteiligt ist. Das Glaukom kann als Offenwinkelglaukom oder als Winkelblockglaukom auftreten.

Das linseninduzierte Glaukom kann in zwei Hauptkategorien eingeteilt werden. Bei der ersten Kategorie ist der vordere Abfluss des Kammerwassers durch die Linse blockiert. Zu dieser Kategorie gehören das phakomorphe Glaukom (Pupillarblockglaukom, das durch eine intumeszierende kataraktische Linse verursacht wird) und die Ectopia lentis (Linsenverschiebung). Die zweite Kategorie ist durch die Blockierung des Trabekelnetzwerks durch Linsenproteine (phakolytisches Glaukom), Linsenmaterial oder -trümmer oder durch eine phakoanaphylaktische Reaktion auf das Linsenmaterial gekennzeichnet [11-13].

Das Pupillarblockglaukom ist durch die Blockierung des Kammerwasserabflusses durch die Anlagerung der Iriswurzel an das Trabekelwerk gekennzeichnet. Eine senile kataraktische Linse, die so weit fortgeschritten ist, dass sie anschwillt, hat eine größere anteroposteriore Länge und kann einen Pupillenblock verursachen. Die iridolentikuläre Apposition unterbricht den normalen Fluss des Kammerwassers von der vorderen Kammer in die hintere Kammer. Dies führt zu einer Ansammlung von Kammerwasser in der hinteren Augenkammer, wodurch die Iriswurzel nach vorne gedrückt wird, was schließlich zu einem Winkelverschluss führt [14].

Das phakoanaphylaktische Glaukom tritt im Zusammenhang mit einer gerissenen Linsenkapsel auf und ist durch eine granulomatöse antigene Reaktion auf Linsenprotein gekennzeichnet, das nach einem Trauma aus der Kapsel austritt oder nach einer intraokularen Operation als Linsenfragmente zurückbleibt [11].

In der Regel ist die ätiologische Diagnose recht schwierig. Obwohl ein neovaskuläres Glaukom bei Patienten mit Diabetes vorkommen kann, wies dieser Patient keine Neovaskularisation der Iris oder des Augenwinkels auf, die diese Diagnose nahelegen würde. Eine wässrige Fehlleitung tritt typischerweise in der post-operativen Phase auf. Das phakolytische Glaukom ist eine Form des Offenwinkelglaukoms, die durch ein Leck im Linsenmaterial aus einer intakten, wenn auch vielleicht degenerierten Kapsel einer maturer oder hypermaturer Katarakt verursacht wird.

Das Auge gilt als ein privilegiertes Immunorgan. Die Linse ist schon früh im Leben des Embryos vom fötalen Kreislauf isoliert, da sie keine Gefäße und keine Innervation besitzt. Heutzutage gilt die linseninduzierte Uveitis als eine Autoimmunerkrankung, die durch eine abnorme Erkennung von Linsenproteinen als Fremdkörper entsteht. Die Immunpathogenese der linseninduzierten Uveitis ist das Ergebnis einer Selbstsensibilisierung gegenüber den Linsenproteinen. Nach der Ruptur der Kapsel und der Sensibilisierung der Linsenproteine kommt es zu einer Entzündungsreaktion, die entweder granulomatös oder nicht granulomatös ist und eine Überempfindlichkeitsreaktion beinhaltet (Typ 11, Typ III oder T-Zellen-vermittelt) [6-9, 19].

In den meisten Fällen bleibt LIU eine schwierige Diagnose. Um die richtige Diagnose zu erhalten, sollten Kliniker eine Nadelbiopsie und eine Histopathologie durchführen. Die Kammerwasserzytologie kann bei der Klärung der richtigen Diagnose hilfreich sein. Die zytopathologische Untersuchung kann eine zonale granulomatöse Entzündungsreaktion mit polymorphkernigen Leukozyten zeigen, die einen Nidus aus beschädigtem oder zurückgehaltenem Linsenmaterial umgeben [18].

Ein wichtiger Teil der Diagnose ist die Bestimmung des Zustands der Linsenkapsel, ob sie intakt oder zerrissen ist [5, 8, 20]. Sofern verfügbar kann die Rasterelektronenmikroskopie einen möglichen Riss der vorderen Linsenkapsel erkennen [14-18].

In unserem Fall hatte der Patient mit hypermaturer Katarakt im rechten Auge eine spontane Ruptur der vorderen Kapsel mit Freisetzung der linsenförmigen Partikel in der Vorderkammer, was zu einer Immunreaktion führte.

Eine linseninduzierte Uveitis stellt einen Notfall dar, der eine unverzügliche Kataraktextraktion erfordert. Es ist unerlässlich, den Augeninnendruck vor der Operation medikamentös zu kontrollieren, um mögliche Komplikationen wie suprachoroidale Ergüsse oder Blutungen und Austreibungsblutungen aufgrund einer plötzlichen Dekompression des Augapfels zu vermeiden [20-23]. Um die Entzündung und die IOD-Spitzen zu kontrollieren, muss eine intra- oder extrakapsuläre Kataraktextraktion durchgeführt werden. Zu den intraoperativen Komplikationen, die bei diesen Patienten auftreten können, gehören: hinterer Kapselriss, Zonula-Dehiszenz, Glaskörperverlust usw. Die Phakoemulsifikation kann angesichts der laxen Zonula und der harten Linse aufgrund der hypermaturen Katarakt schwierig durchzuführen sein. Unter diesen Bedingungen kann eine manuelle ECCE oder eine Kataraktoperation mit kleiner Inzision die bessere Wahl sein [21-23]. Irvine war der erste, der 1957 die Idee der extrakapsulären Chi-rurgie unterstützte, indem er bestätigte, dass diese Technik eine Vorwärtsbewegung des Glaskörpers und damit den Verlust des Glaskörpers verhindern kann [8-10]. In einer in Indien durchgeführten Studie zeigten Singh et al., dass die ECCE mit PC IOL-Implantation eine sichere und effektive Methode der visuellen Rehabilitation in Fällen von LIU ist. Bei einer Nachbeobachtungszeit von zwei Jahren behielten alle Patienten einen normalen postoperativen Augeninnendruck von weniger als 20 mmHg ohne zusätzliche medizinische Therapie bei [22]. Die Wirksamkeit der manuellen Small Incision Cataract Surgery wurde in einer Studie von Venkatesh et al. an 33 Patienten nachgewiesen, die zeigten, dass dies eine sichere und effektive Methode der Katarakt-extraktion für Patienten mit phakolytischem Glaukom sein kann [23].

Die Kataraktoperation ist die endgültige Behandlung der phakogenen Uveitis. Die Trabekulektomie kann den Augeninnendruck senken, entfernt aber nicht den Auslöser des erhöhten Augeninnendrucks, nämlich die Katarakt selbst.

Bei erhöhtem perioperativem Augeninnendruck besteht ein erhöhtes Risiko für eine Austreibungsblutung und/oder einen Aderhauterguss. Daher ist es angezeigt, den Augeninnendruck präoperativ mit topischen und oralen Mitteln auf den physiologischen Bereich zu senken.

Die Autoren geben keinen Interessenkonflikt an.

Von allen Personen, die an dieser Studie teilnehmen, wurde eine Einverständniserklärung eingeholt.

Ethische Zulassung: Die Forschung im Zusammenhang mit menschlichem Gebrauch entspricht allen relevanten nationalen Vorschriften, institutionellen Richtlinien, entspricht den Grundsätzen der Helsinki-Erklärung und wurde von der Prüfungskommission des Klinischen Notfallkrankenhauses «Prof. Dr. Agrippa Ionescu» , Bukarest, Rumänien, genehmigt.

Keiner der Autoren hat finanzielle oder proprietäre Interessen offenzulegen.

Bievel-Rădulescu R, Tăbăcaru B, Stanca HT. Lens-induced uveitis in a patient with hypermature cataract. Rom J Ophthalmol. 2021;65(3):300–306. (DOI: 10.22336/rjo.2021.62) ^© 2021 The Author(s). (Übersetzung; Acknowledgements und Disclosures gekürzt), lizensiert unter CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/deed.de).