Blickdiagnose

Eine 27-jährige Frau stellte sich in unserem Krankenhaus mit plötzlicher schwerer Atemnot mit Engegefühl in der Brust vor. Sie war schwitzend, stark tachypnoeisch, tachykard und hypoxisch. Die Untersuchung des Brustkorbs ergab eine zentrale Trachea, beidseitig reduzierte Atemgeräusche und Hyperresonanz bei Perkussion. Die Thoraxsonographie ergab den Verdacht auf einen beidseitigen Pneumothorax, den die Thoraxröntgenaufnahme (Abbildung 1a) bestätigte. Es wurden beidseitig Thoraxdrainagen eingelegt (Abbildung 1b), was zu einer raschen Linderung der Symptome und Stabilisierung der Vitalfunktionen führte. Die an der Drainage festgestellte weißliche Flüssigkeit und die Proben wiesen auf einen Chylothorax mit einem Triglyzeridspiegel von 140 mg/dl hin.

 

Röntgenaufnahme des Brustkorbs zeigt einen beidseitigen Pneumothorax

Abb. 1. Die Röntgenaufnahme des Brustkorbs zeigt in (a) einen beidseitigen Pneumothorax (weißes Sternchen) vor dem Einsetzen der Thoraxdrainage. Die Auflösung des Pneumothorax nach Einsetzen der Thoraxdrainage in (b). Die axialen Ansichten der Computertomographie zeigen bilaterale dünnwandige Lungenzysten in (c) (weiße Pfeilspitzen) und einen dünnen Pleuraerguss in (d) (weißer Pfeil).

 

Die hochauflösende Computertomographie (Abbildung 1c, d) des Brustkorbs zeigte mehrere dünnwandige Zysten mit beidseitigen Pleuraergüssen und Auflösung des Pneumothorax. Der bilaterale Pneumothorax, der Chylothorax und die bilateralen dünnwandigen Lungenzysten dieser Patientin im gebärfähigen Alter führten zur Diagnose einer Lymphangioleiomyomatose.

Bei der Lymphangioleiomyomatose handelt es sich um eine seltene zystische Lungenerkrankung mit Beteiligung der Lymphgefäße [1]. Am häufigsten sind Frauen im gebärfähigen Alter mit einem Durchschnittsalter von 34 Jahren betroffen [1]. Die häufigsten Merkmale sind Pneumothorax, progrediente Atemnot und chyloisch-pleurale Ergüsse [1, 2]. Die Präsentation eines bilateralen Pneumothorax ist extrem selten und stellt aufgrund der symmetrischen Untersuchungsergebnisse mit zentraler Trachea eine diagnostische Herausforderung dar. Daher ist bei klinischem Verdacht, der durch einen beidseitigen hyperresonanten Perkussionsschall ausgelöst wird, der Notfall-Ultraschall für den Nachweis/Verdacht eines bilateralen Pneumothorax entscheidend.

Übersetzung aus Respirol Case Rep. 2023 Jun 9;11(7):e01180.

 

Kernaussage:

 

Ein bilateraler Pneumothorax ist ein seltenes Ereignis, und eine sorgfältige klinische Untersuchung ist zwingend erforderlich, um einen solchen Verdacht bei der Vorstellung zu äußern. In diesem Fall wird eine junge Frau mit beidseitigem Pneumothorax, neu entdeckten Lungenzysten und chyloisch-pleuralem Erguss, was zur Diagnose einer Lymphangioleiomyomatose führte.

Literatur

  1. Johnson SR: Lymphangioleiomyomatosis. Eur Respir J. 2006;27(5):1056–65.
  2. Urban T, Lazor R, Lacronique J, Murris M, Labrune S, Valeyre D : Pulmonary lymphangioleiomyomatosis: a study of 69 patients. Medicine. 1999;78(5):321–7.

 

Übersetzung aus Oyama S, Shirai T, Abe Y, Tsuchiya M, Inui T, Suhara K, Noto S, Kamimura M: Immune checkpoint inhibitor-related haemophagocytic lymphohistiocytosis in a patient with non-small cell lung carcinoma. Respirol Case Rep. 2023 Mar 8;11(4):e01117 (DOI: 10.1002/rcr2.1117).

©2023 Oyama et al., lizensiert unter CC BY 4.0.