Blickdiagnose

Eine 30-jährige Frau, eine Nichtraucherin, stellte sich in der Spezialklinik für Atemwegserkrankungen unserer Einrichtung zur Untersuchung von wiederkehrenden Infektionen des Brustkorbs vor. Sie litt seit ihrer Kindheit an Asthma und hatte in den vorangegangenen 5 Jahren mehrere Episoden von Brustkorbinfektionen, die häufige Krankenhausaufenthalte erforderten. Sie litt unter chronischer Sputumproduktion, hatte aber nie eine Hämoptyse. Ihre Anamnese war ansonsten unauffällig. Zu ihrer Familienanamnese gehörten ein älterer Bruder, der an Asthma litt, und ihre Mutter, bei der eine früh einsetzende Bronchiektasie diagnostiziert worden war.

Die körperliche Untersuchung dieser jungen Frau ergab eine frühe Trommelschlegelfinger ohne andere signifikante Anomalien. Die Auskultation ergab einen zufriedenstellenden und symmetrischen Lufteintritt in beide Hemithoraces mit gelegentlichem Knistern in den unteren Lappen. Es wurde kein Herzgeräusch festgestellt. Die routinemäßige biochemische Untersuchung und die arterielle Blutgasanalyse waren normal. Bei der faseroptischen Bronchoskopie wurde keine endobronchiale Läsion festgestellt, jedoch reichlich dickes Sekret in den rechten Mittel- und Unterlappenbronchien. Die bronchoalveoläre Lavage ergab weder bösartige Zellen noch Atemwegserreger einschließlich Mykobakterien.

Ihre bronchiale Zilienfunktion lag im normalen physiologischen Bereich. Eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs zeigte beidseitig hyperinflationierte Lungen mit einem relativ kleinen rechten Hemithorax (Abb. 1). Eine abnorme Hyperluzenz und eine geringe Anzahl von Gefäßmarkierungen wurden nur in der rechten unteren Lungenzone festgestellt. Das rechte Hilum war klein, aber vorhanden.

 

Röntgenaufnahme des Brustkorbs zeigt ein reduziertes rechtes Lungenvolumen mit verminderten Gefäßmarkierungen

Abb. 1. Die Röntgenaufnahme des Brustkorbs zeigt ein reduziertes rechtes Lungenvolumen mit verminderten Gefäßmarkierungen, einem kleinen rechten Hilum und einem erhöhten rechten Hemi-Zwerchfell. Die linke Lunge ist hyperluzent, hat normale Gefäßmarkierungen und ist nach rechts verschoben.

 

Wie lautet Ihre Diagnose?

Welche Differenzialdiagnose sollte auf der Grundlage der Anamnese, der körperlichen Untersuchung und der Röntgenbefunde als mögliche Ursache einer rezidivierenden Brustkorbinfektion bei dieser Frau in Betracht gezogen werden? Was sind die nächsten bildgebenden Verfahren für die diagnostische Abklärung?

Übersetzung aus Respiration. 2000;67:341–334.

 

Diagnose: Swyer-James-MacLeod-Syndrom

 

HRCT-Aufnahme in der Inspiration

Abb. 2. (a) Die HRCT-Aufnahme in der Inspiration zeigt einen hypoattenuierten rechten Unterlappen mit deutlich reduzierten Gefäßmarkierungen und zylindrischen Bronchiektasien.

 

Exspirationsaufnahme zeigt Lufteinschlüsse im rechten Unterlappen.

Abb. 2. (b) Eine Exspirationsaufnahme zeigt Lufteinschlüsse im rechten Unterlappen.

 

Parenchym des rechten Oberlappens und der linken Lunge

Abb. 2. (c) Das Parenchym des rechten Oberlappens und der linken Lunge sind normal.

 

Die Patientin unterzog sich einer weiteren Untersuchung mit hochauflösender Computertomographie (high-resolution computed tomography, HRCT) (1 mm Kollimation, 10 mm Zwischenschichtabstand, Knochenalgorithmus) des Thorax, aufgenommen in der Inspirations- und Exspirationsphase, gefolgt von kontrastverstärkten axialen Scans (10 mm Kollimation, Pitch 2:1, 95 ml Ultravist bei 2,5 mm/s), durchgeführt auf einem GE-Scanner (Hi-Speed Advantage, GE Medical Systems, Milwaukee, USA). Es zeigte sich eine deutliche Hypoabschwächung des rechten Unterlappens mit reduzierten Gefäßmarkierungen und signifikanten Lufteinschlüssen in der Exspirationsphase Scan (Abb. 2a, b). Im rechten Mittellappen wurde eine zylindrische Bronchiektasie festgestellt dem rechten Mittellappen, der teilweise kollabiert war, und im rechten Unterlappen. Die kontralaterale Lunge und der rechte Oberlappen waren normal (Abb. 2c). Die rechte absteigende Pulmonalarterie war klein und verjüngt, aber durchgängig, was ein einseitiges Fehlen der Pulmonalarterie ausschließt. Mit diesen radiologischen Befunden wurde die Diagnose eines lobären Swyer-James-MacLeod-Syndroms (SJMS) gestellt. Der Patient ist nach 12 Monaten klinischer Nachbeobachtung bis heute asymptomatisch klinischer Nachbeobachtung.

Das SJMS, auch unilaterales hyperluzentes Lungensyndrom oder unilaterales Emphysem genannt, ist auf dem Röntgenbild des Brustkorbs durch einen unilateralen hyperluzenten Hämithorax mit verminderten Gefäßmarkierungen und Lufteinschlüssen auf dem exspiratorischen Röntgenbild des Brustkorbs gekennzeichnet. Obwohl sie im Allgemeinen als Komplikation einer Bronchiolitis im Kindesalter angesehen wird, wurde kürzlich die Vermutung geäußert, dass sie auf einen anhaltenden Entzündungsprozess zurückzuführen sein könnte [1]. Die Bronchiolitis obliterans ist nach wie vor die wichtigste pathogene Komponente [2, 3], die eine distale Atemwegsobstruktion und Hypoxie verursacht. Reflexartige pulmonale Vasokonstriktion und Hypoperfusion führen zu einer pulmonalen Gefäßhypoplasie, die wiederum die Hyperluzenz der geschädigten Lunge verstärkt. Die meisten Patienten sind asymptomatisch, aber bei einigen kann es zu chronischem Husten, wiederholten Brustinfektionen, Hämoptysen [4] und anderen respiratorischen Symptomen kommen, die mit der Bronchiektasie zusammenhängen. Spontaner ipsilateraler Pneumothorax, Pneumomediastinum und Lungenödem sind bei Patienten mit einem SJMS dokumentiert worden [5–7]. Die Entwicklung eines bronchogenen Karzinoms in der kontralateralen Lunge [8] ist eine seltene Assoziation.

Obwohl ein SJMS üblicherweise als einseitige Erkrankung angesehen wird, hat die Verfügbarkeit von Querschnittsbildern dieses Konzept in Frage gestellt [4, 9–12]. Es wird nun immer deutlicher, dass diese Erkrankung eine bilaterale und heterogene Beteiligung haben kann und korrekter als eine Erkrankung mit einem Spektrum von Lungenbeteiligung bezeichnet werden sollte [10, 11]. Air Trapping in der kontralateralen Lunge, definiert als ein Mosaikmuster der Attenuierung, wurde in bis zu 63% der Fälle im CT beobachtet [9, 10]. Diese Bereiche mit Lufteinschlüssen korrespondierten bei einigen Patienten mit Defekten im Perfusionsscan [10]. Bronchiektasen in der ipsilateralen oder kontralateralen Lunge wurden in 50% der Fälle mit CT oder HRCT gefunden [4, 9, 10, 13] und wurden in der Zeit, als Thorax-Röntgenbilder die Norm waren, möglicherweise nicht ausreichend erfasst.

Obwohl das klassische radiologische Erscheinungsbild eines SJMS eine isolierte hyperluzente Lunge oder ein isolierter Lappen ist, ist eine isolierte lobäre Beteiligung als solche nicht gut dokumentiert [2]. In der Literatur sind nur wenige Fälle einer fokalen lobären Erkrankung beschrieben, die mit einer Telektase der angrenzenden Lunge und Bronchiektasien einhergeht [11, 13]. Interessanterweise wurden bei drei Patienten mit SJMS, bei denen eine Segmentektomie der erkrankten Segmente durchgeführt wurde, zwar histologische, nicht aber radiologische Hinweise auf eine segmentale Beteiligung gefunden [11]. Unser Fall hat den fokalen Charakter dieser Erkrankung unterstrichen und unwiderlegbare radiologische Beweise für ein lokalisiertes lobäres SJMS geliefert.

Zu den Differenzialdiagnosen einer einseitig hyperluzenten Lunge auf einem Thorax-Röntgenbild bei Erwachsenen gehören SJMS, isoliertes einseitiges Fehlen der Lungenarterie (isolated unilateral absence of pulmonary artery, IUAPA) und pulmonale Thromboembolie. Der Schlüsselfaktor bei der Unterscheidung zwischen SJMS und IUAPA ist die Entscheidung, welche Lunge abnormal ist. Bei SJMS ist die hyperluzente Lunge abnormal, während bei IUAPA die betroffene Lunge in der Regel kontrahiert und hypoluzent ist, was auf eine plethorische Stauung durch die systemische Kollateralversorgung zurückzuführen ist [2]. Die kompensatorische Hyperinflation in der kontralateralen normalen Lunge bei IUAPA vermittelt den falschen Eindruck einer einseitigen Hyperluzenz. Lufteinschlüsse auf dem exspiratorischen Thorax-Röntgenbild oder HRCT sichern die Diagnose, da dieses Merkmal weder bei IUAPA noch bei einer pulmonalen thromboembolischen Erkrankung zu finden ist [14].

Eine kontrastverstärkte CT-Angiographie kann hilfreich sein, um pulmonale Thromboembolien und IUAPA auszuschließen, während die HRCT eine bullöse Erkrankung oder Lungenzysten von der typischen hyperluziden Lunge oder dem Lappen bei SJMS unterscheiden kann. Das Vorhandensein und der Schweregrad einer begleitenden Bronchiektasie oder Atelektase lassen sich mit der HRCT besser beurteilen. Lungenangiographie und Bronchographie sind heutzutage nur noch selten zur Bestätigung von SJMS angezeigt.

Zusammenfassend lässt sich sagen, dass das SJMS als eine Erkrankung mit einem Spektrum an klinischen und radiologischen Merkmalen betrachtet werden sollte, das von einer segmentalen bis hin zu einer bilateralen Beteiligung reicht. Die HRCT des Thorax unter Einbeziehung eines exspiratorischen Scans mit oder ohne kontrastverstärktem CT sollte das wünschenswerte bildgebende Verfahren für die Beurteilung eines Patienten mit einseitiger hyperluzider Lunge sein.

Literatur

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  2. Fraser RG, Paré JAP, Paré PD, Fraser, RS, Genereux GP: Diagnosis of Diseases of the Chest. Philadelphia, W.B. Saunders, 1988, pp 556–558.
  3. Tapper D, Schuster S, McBride J, Eraklis A, Wohl ME, Williams A, Reid L: Polyalveolar lobe: Anatomic and physiologic parameters and their relationship to congenital lobar emphysema. J Pediatr Surg 1980;15:931–937.
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  9. Moore AD, Godwin JD, Dietrich PA, Verschakelen JA, Henderson WR Jr: Swyer-James syndrome: CT findings in eight patients. AJR Am J Roentgenol 1992;158:1211–1215.
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  13. Ghossain MA, Achkar A, Buy JN, Rochemaure J, Vadrot D: Swyer-James syndrome documented by spiral CT angiography and high resolution inspiratory and expiratory CT: An accurate single modality exploration. J Comput Assist Tomogr 1997;21:616–618.
  14. Bouros D, Pare P, Panagou P, Tsintiris K, Siafakas N: The varied manifestation of pulmonary artery agenesis in adulthood. Chest 1995;108:670–676.

 

Übersetzung aus Yiu MWC, Tsang KWT, Wong Y, Ooi GC: Focal Area of Hyperlucency on a Chest Radiograph. Respiration. 2001;68:545–547