Kompass Pneumologie Blickdiagnose
Eine 59 Jahre alte Frau mit zunehmender Dyspnoe, einem ungewöhnlichen Ausschlag und Myalgie
Blickdiagnose
Die Patientin, eine 59-jährige Frau ungarischer Herkunft, wurde mit einer seit 12 Monaten bestehenden Dyspnoe und Beschwerden an den Zehengrundgelenken in unser Krankenhaus überwiesen. Kürzlich hatte sie auch über Arthralgien in den Knien und Ellenbogen geklagt und hatte einen erythematösen Ausschlag auf dem Dorsum und der Palmar der Hände. Sie hatte auch eine leichte violette Verfärbung der Augenlider festgestellt.
Sie war Nichtraucherin, trank keinen Alkohol und arbeitete als Masseurin. Die Dyspnoe ging mit einem trockenen Husten, keiner nennenswerten Sputumproduktion und episodischem Keuchen in der Nacht einher. Ihr Appetit war nach wie vor gut, ihr Gewicht konstant und sie hatte keine Beschwerden beim Wasserlassen.
Sie wurde von ihrem Hausarzt mit nicht steroidalen Entzündungshemmern und Salazopyrin behandelt. Spezielle Untersuchungen bei der Überweisung ergaben, dass sie einen erhöhten Rheumafaktor mit einem Titer von 176 U/l aufwies und eine erhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit von 77 mm/h. Außerdem hatte sie eine geringgradige Hepatitis mit einem erhöhten AST-Wert von 84 U/l und einem erhöhten ALT-Wert von 62 U/l.
Die klinische Untersuchung ergab einen angenehmen, etwas deprimierten Patienten mit normaler kardiovaskulärer Untersuchung und einem Blutdruck von 132/80 mm Hg in Rückenlage. Es gab keine klinischen Anzeichen für eine Herzinsuffizienz, die Untersuchung des Brustkorbs ergab beidseitige feine basale Knistergeräusche, und die abdominelle Untersuchung war recht unauffällig. Die Untersuchung der Extremitäten ergab erhabene papulöse erythematöse Läsionen auf dem Handrücken. Sie hatte auch Hauterscheinungen, die mit dem Raynaud-Phänomen übereinstimmten (Abb. 1). Ihre Muskeln waren schmerzempfindlich. Eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs zeigte bei der Erstvorstellung eine feine bilaterale retikulonoduläre Verschattung, insbesondere an den Lungenbasen, was auf eine interstitielle Lungenerkrankung hindeutet (Abb. 2).
Die Lungenfunktionen ergaben eine verringerte Gesamtlungenkapazität von 3,94 Litern (81% der Vorhersage) und eine KCO von 3,69 ml/min x mm-1 Hg (69% der Vorhersage).
Abb. 1. Palmaransicht beider Hände. Deutliches palmares Erythem und weiße Finger, vereinbar mit dem Raynaud-Phänomen.
Abb. 2. Röntgenbild des Brustkorbs. Beidseitige retikulonoduläre Verschattung, insbesondere an den Lungenbasen.
Wie lautet Ihre Verdachtsdiagnose bei dieser nicht rauchenden Frau, die eine interstitielle Lungenerkrankung, schmerzende Muskeln und einen ungewöhnlichen Ausschlag aufweist? Welche zusätzlichen Tests sollten durchgeführt werden?
Übersetzung aus Respiration. 1999;66:377–379.
Die Diagnose: Dermatomyositis mit assoziierter interstitieller Lungenerkrankung
Abb. 3. CT-Aufnahme des Thorax. In der Peripherie befindet sich eine fleckige Milchglastrübung in subpleuraler Lage.
Ihre Serum-Kreatinphosphokinase war auf 300 U/l erhöht, was auf eine Myositis hindeutet. Eine hochauflösende CT-Untersuchung ergab eine fleckige Milchglastrübung in der Peripherie der mittleren Zonen, vorwiegend in subpleuraler Lage. Nach unten hin weitete sich die Eintrübung aus, wobei sich an den Lungenbasen eine fast vollständige Eintrübung ergab, die auf eine Traktionsbronchiektasie an den Lungenbasen hindeutete. Es wurde keine Pleuraflüssigkeit oder Lymphadenopathie festgestellt, und die Lungenspitzen schienen verschont zu sein. Die Schlussfolgerung war, dass das Erscheinungsbild mit einer diffusen aktiven interstitiellen Erkrankung übereinstimmte (Abb. 3).
Angesichts der festgestellten typischen dermatologischen Veränderungen, des erhöhten CK-Serumspiegels, der Röntgenaufnahme des Brustkorbs und der Computertomographie, die eine interstitielle Lungenerkrankung bestätigten, sowie der Lungenfunktionstests, die eine Diffusionsanomalie bestätigten, wurde die klinische Diagnose einer Dermatomyositis mit assoziierter interstitieller Lungenerkrankung gestellt. In Anbetracht der eindeutigen klinischen und radiologischen Befunde war man der Ansicht, dass eine histologische Diagnose vor Einleitung der Behandlung zunächst nicht unbedingt erforderlich war.
Es wurde eine Steroidtherapie in Form von Prednisolon 30 mg täglich eingeleitet, die nach 3 Monaten auf 25 mg täglich reduziert wurde. Die Therapie wurde mit Prednisolon 25 mg an abwechselnden Tagen fortgesetzt und im Laufe des folgenden Jahres langsam auf eine Erhaltungsdosis von Prednisolon von 15 mg an abwechselnden Tagen gesenkt. Aufgrund eines Rückfalls ihrer Dyspnoe und Myalgie wurde Prednisolon vor der letzten Röntgenaufnahme der Brust auf 15 mg täglich erhöht.
Wiederholte Lungenfunktionstests 4 Monate später zeigten eine deutliche Verbesserung. Die TLC war von 3,94 auf 4,77 l gestiegen, obwohl die KCO mit 3,52 ml/min x mm-1 Hg relativ unverändert blieb. Eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs 16 Monate nach Beginn der Therapie zeigte eine fast vollständige Auflösung (Abb. 4).
Abb. 4. Röntgenbild des Brustkorbs. Nach 16 Monaten Steroidtherapie fast vollständige Rückbildung der retikulonodulären Veränderungen.
Polymyositis und Dermatomyositis sind Myopathien, die durch eine Entzündung der Skelettmuskulatur mit Schwäche der proximalen Muskeln und bei Dermatomyositis durch einen charakteristischen Hautausschlag gekennzeichnet sind. Die Diagnose ist im Allgemeinen häufiger bei weiblichen Patienten und wird anhand klinischer Merkmale, erhöhter Kreatinphosphokinase und bei einigen Patienten durch eine Muskelbiopsie gestellt. Eine Lungenbeteiligung ist bei bis zu 5% der Patienten mit dieser Erkrankung beschrieben worden [1, 2]. In einigen Fällen können die respiratorischen Manifestationen den muskulären und kutanen Anzeichen und Symptomen vorausgehen [3]. Die häufigste pulmonale Komplikation ist interstitielle Pneumonitis und Fibrose, die bei 5–10% der Patienten auftritt [4].
Die Lungenerkrankung kann mit Dyspnoe, Husten und Hypoxämie einhergehen. Es wurden zahlreiche Therapieschemata erprobt, darunter Kortikosteroide, Azathioprin, Methotrexat, Ganzkörperbestrahlung und Thymektomie [5].
Trotz des anfänglich günstigen Ansprechens auf Steroide ist die Langzeitprognose von Patienten mit Lungenbeteiligung bei Dermatomyositis häufig schlecht [6]. In einer Studie war jedoch die Krebsprävalenz bei Patienten ohne Lungenerkrankung höher [7].
Die anfängliche Differenzialdiagnose umfasste rheumatoide Arthritis mit Lungenbeteiligung, systemischen Lupus erythematodes und Sklerodermie. Auch eine systemische Vaskulitis wurde in Erwägung gezogen, obwohl keine Nierenbeteiligung vorlag. Die ausgeprägte Myositis und der charakteristische Hautausschlag wurden nicht als typisches Zeichen der oben genannten Erkrankungen angesehen und untermauerten die Diagnose der Dermatomyositis.
Literatur
- Frazier AR, Miller RD: Interstitial pneumonitis in association with polymyositis and dermatomyositis. Chest 1974;65:403.
- Hunninghake GW, Fauci AS: Pulmonary involvement in the collagen vascular diseases. Am Rev Respir Dis 1979;119:471.
- Bohan A, Peter JB: Polymyositis and dermatomyositis. N Engl Med 1975;292:344.
- Salmeron G, Greenburg SD, Lidsky MD: Polymyositis and diffuse interstitial lung disease: A review of the pulmonary histopathologic findings. Arch Intern Med 1981;141:1005.
- Plotz PH, et al: Current concepts in the idiopathic inflammatory myopathies: Polymyositis, dermatomyositis and related disorders. Ann Intern Med 1989;111:143.
- Henriksson KG, Sandstedt P: Polymyositis – Treatment and prognosis: A study of 107 patients. Acta Neurol Scand 1982;65:280.
- Marie I, Hatron P, Hachulla E, Wallaert B, Michon-Pasturel U, Devulder B: Pulmonary involvement in polymyositis and dermatomyositis. J Rheumatol 1998;25:1336–1343.
Übersetzung aus Botha JA, Carney IK. A 59-Year-Old Female with Increasing Dyspnoea, an Unusual Rash and Myalgia. Respiration. 1999;66:377–379.
