Die kryptogene organisierende Pneumonie (COP) ist eine interstitielle Lungenerkrankung, die in der Regel auf eine Kortikosteroid-Therapie anspricht. Die Behandlung der COP ist bisher nicht in randomisierten kontrollierten Studien untersucht worden, daher werden Therapieentscheidungen auf der Grundlage von Praxisleitlinien getroffen. Wir stellen hier erstmals vier Fälle von Patienten mit durch Biopsie gesicherter COP vor, die auf Kortikosteroide nicht ansprachen, aber von einer Rituximab-Therapie profitierten. Dieser Bericht umfasst eine retrospektive Fallserie von Patienten mit steroidresistenter, durch Biopsie gesicherter COP. Die in die Fallserie eingeschlossenen Patienten litten an akuter oder chronischer COP und zeigten kein Ansprechen auf eine wochen- bis monatelange Kortikosteroid-Therapie, sprachen jedoch später auf Rituximab an. Von den vier Fällen der Serie zeigte ein Patient ein vollständiges radiologisches und klinisches Ansprechen auf die Rituximab-Therapie, und die Steroide konnten allmählich ausgeschlichen werden. Die anderen drei Patienten zeigten einen chronischen Verlauf, bei dem jedoch nach der Behandlung mit Rituximab die Steroid-Dosis gesenkt oder das Präparat sogar ganz abgesetzt werden konnte. Da 40% aller Patienten mit COP nicht auf Steroide ansprechen oder dauerhaft davon abhängig bleiben, ist unserer Ansicht nach schon allein die Möglichkeit einer Senkung der Steroid-Dosis durch Einsatz von Rituximab als Steroid-sparendes Mittel mit gutem Sicherheitsprofil lohnenswert. Hierzu sind jedoch weitere Studien erforderlich.Übersetzung aus Respiration 2015;90:155-159 (DOI:10.1159/000430100)

Keywords:
Steroid-resistente, kryptogene organisierende Pneumonie, Rituximab-Therapie

Die Bronchiolitis obliterans mit organisierender Pneumonie (BOOP) wurde von W. Lange 1901 erstmals als Sektionssaal-Diagnose beschrieben und geriet in Vergessenheit, da sie intra vitam nicht zu diagnostizieren war. 1985 wurde sie von G.W. Epler und Kollegen wiederentdeckt, mit den modernen Methoden der Histologiegewinnung, immer häufiger diagnostiziert und in kryptogene organisierende Pneumonie (COP) umbenannt.

Im Weiteren wurde bald klar, dass die COP nur in etwa der Hälfte der Fälle isoliert auftritt und in der anderen Hälfte mit pulmonalen Infekten bakterieller, viraler oder parasitäter Natur oder mit Arzneimittelgaben assoziiert ist. Große Fallserien zeigten, dass die COP gut auf eine Prednisolon-Monotherapie anspricht und es zu langanhaltenden Remissionen kommt bzw. die Erkrankung gar nicht mehr beobachtet wird. Sie wurde leider fehlerhaft als einfach zu behandelnde, «gutartige» Erkrankung eingeschätzt. In weiteren Fallserien musste man erkennen, dass etwa die Hälfte der Fälle chronifizieren und dauerhaft hohe Steroiddosen benötigen. Es existieren viele Kasuistiken zur Nutzung von Kortison-sparenden immunsuppresiven Medikamenten wie Makroliden, Cyclophosphamid, Ciclosporin, Azathioprin, Mycophenolat-Mofetil oder auch Pirfenidon.

Die Behandlung der COP ist Erfahrungsmedizin, denn es existieren keine Placebo-kontrollierten doppelblinden Studien, und somit existieren auch keine evidenzbasierten Leitlinien. Einige nationale Gesellschaften, wie die British Thoracic Society, haben Empfehlungen veröffentlicht, die als primäres Therapeutikum Prednisolon empfehlen und bei Rezidiven eine Prednisolon-sparende Kombination.

In diesem Kontext ist die Fallserie von Shitenberg et al. hochinteressant, denn sie fügt Rutuximab zu den Kortison-sparenden Optionen hinzu. Es ist zu vermuten, dass Rituximab durch eine B-Zell-Depletion indirekt zu einer Hemmung der T-Zellen führt, wie es bei vielen Autoimmunerkrankungen der Fall ist.

Bei der Diagnose einer COP muss geprüft werden, ob sie mit einem Infektionserreger oder einer Arzneimittelexposition assoziiert ist. Letzteres lässt sich leicht per Internet bei www.pneumotox.com prüfen. Sowohl die primäre als auch die sekundäre COP muss mit Steroiden behandelt werden. Jetzt steht uns auch Rituximab als Kortison-sparender Partner zur Verfügung.

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2016
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