Kein anderes pneumologisches Feld hat sich in den letzten Jahrzenten derart gewandelt wie die Forschung zur pulmonalen Hypertonie (PH). Ausgehend von einer vorsichtigen Erstbeschreibung der Krankheit 1891 durch Ernst von Romberg über die nobelpreiswürdige Entwicklung des Rechtsherzkatheters durch Cournand, Forssmann und Richards 1956, kam es vor allem in den 1970er Jahren ausgelöst durch den vermehrten Einsatz von Appetitzüglern zu einem verstärkten Interesse an der PH. Fundamentale Fortschritte in der Grundlagenforschung mit der ersten Charakterisierung pulmonaler Gefäßmuskelzellen führten schließlich zu einem grundlegenden Erkenntnisgewinn und einer Klassifizierung der Erkrankung im Jahre 1973 in Genf. Aufbauend auf diesen Grundlagen und einer beispiellosen translationalen Forschung konnten im Jahre 2015 aktualisierte Leitlinien für die Klassifikation, Diagnostik und Therapie der PH auf europäischer Ebene beschlossen werden [1]. Aus einer unbehandelbaren, rasch tödlich verlaufenden Erkrankung ist eine gut charakterisierte Erkrankung mit multiplen Therapieoptionen geworden. Jedoch warten Patienten in Deutschland derzeit noch einige Jahre ab Feststellung der ersten Symptome der PH (Belastungsdyspnoe, Leistungsminderung, Synkopen), bis eine Diagnosestellung innerhalb der klinischen Klassifikation erfolgt. In dieser Ausgabe von Karger Kompass Pneumologie beschreiben Provencher und Mainguy in diesem Zusammenhang ausführlich und fundiert die pathophysiologischen Mechanismen der Belastungslimitation und die entscheidenden diagnostischen Werkzeuge [2 ](deutsche Über- setzung in diesem Heft). Zur Therapie der pulmonal-arteriellen Hypertonie (PAH, Gruppe 1) stehen uns, nach korrekter Diagnosestellung, verschiedenste Medikamente aus den Klassen der Prostanoide, Endothelin-Rezeptor-Antagonisten, Phosphodiesterase-Typ-5-Inhibitoren sowie lösliche Guanylat-Cyclase-Stimulatoren zur Verfügung. Für Patienten mit inoperabler chronisch thromboembolischer pulmonaler Hypertonie (CTEPH, Gruppe 4) konnte die letztgenannte Substanzklasse kürzlich als erste medikamentöse Therapie zugelassen werden. Einen Ausblick über kommende Therapieoptionen in derzeit noch frühen vorklinischen Phasen gibt Rubin [3]. Therapiestrategien, mögliche Kombinationsthera- pien und Verlaufsintervalle haben auch erstmals in den aktuellen europäischen Leitlinien Eingang gefunden [1]. Hierbei ist die primäre Vorstellung des Patienten im einem Zentrum für PH zur mitunter anspruchsvollen Diagnosestellung, Therapieeinleitung und regelmäßigen Kontrolle unersetzlich.
Wir wünschen Ihnen ein interessantes Leseerlebnis mit einem spannenden Ein- und Überblick zum aktuellen Stand der PH!
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