Hintergrund: Die Lungenerkrankung im Rahmen einer Mukoviszidose (CF) beginnt in den ersten Lebensmonaten, oft schon vor dem Einsetzen klinischer Symptome. Mit dem Gasauswaschverfahren (Multiple Breath Washout; MBW) lassen sich im Speziallabor Anomalien der Lungenfunktion bei Säuglingen und Kleinkindern nachweisen.Ziel: Ziel dieser Studie war es, die Durchführbarkeit des MBW bei 0- bis 4-jährigen Kindern mit CF und einer Kontrollgruppe von Kindern ohne CF im klinischen Alltag zu bestimmen.Methoden: Bei 14 Kindern mit CF (Durchschnittsalter 1,3 ± 1,0 Jahre) und 26 altersgleichen Kontrollpersonen ohne CF wurde eine Sedierung mit Chloralhydrat vorgenommen und ein MBW mit Schwefelhexafluorid durchgeführt.Ergebnisse: Die MBW-Messung war bei 27 von 40 Kindern (67,5%) erfolgreich. Der mittlere Lung Clearance Index (LCI) war bei den CF-Patienten signifikant höher als bei den Nicht-CF-Kontrollen (p = 0,006). Außerdem kam ein erhöhter LCI (z-Score > 1,96) bei den CF-Patienten signifikant häufiger vor als bei der Kontrollgruppe (p = 0,0003).Schlussfolgerungen: Wir gelangen zu dem Schluss, dass der MBW-Test im klinischen Alltag durchführbar ist und Sensitivität für den Nachweis von Anomalien der Lungenfunktion bei Säuglingen und Kleinkindern mit CF besitzt.Übersetzung aus Respiration 2014;87:357-363 (DOI:10.1159/000357075)

Keywords:
Kinder im Vorschulalter, Lung Clearance Index, Lungenfunktionsprüfung, Lungenerkrankung bei Mukoviszidose, Säuglinge

Mirjam Stahla,c Cornelia Joachima Kerstin Blessinga Susanne Hämmerlinga Olaf Sommerburga,c Philipp Latzind Marcus A. Malla,b,c

aDivision of Pediatric Pulmonology and Allergy and Cystic Fibrosis Center, Department of Pediatrics, bDepartment of Translational Pulmonology, cTranslational Lung Research Center (TLRC), German Center for Lung Research (DZL), University of Heidelberg, Heidelberg, Germany, dDivision of Respiratory Medicine, Department of Pediatrics, University Children's Hospital of Bern, Bern, Switzerland

Säuglinge und Kleinkinder mit Mukoviszidose (CF) können schon lange vor dem Auftreten klinischer Symptome in der Thorax-CT Hinweise auf eine obstruktive Lungenerkrankung aufweisen; in der bronchoalveolären Lavage zeigt sich früh eine neutrophile Entzündungsreaktion. Beide Verfahren sind jedoch wegen der damit verbundenen Strahlenbelastung bzw. der Notwendigkeit einer Narkose nicht optimal als Routinemaßnahmen anwendbar. Die Rationale für eine möglichst frühzeitige Erkennung pathophysiologischer Veränderungen bei CF ist die Annahme, dass therapeutische Interventionen wie z.B. Inhalationen oder antiinflammatorische Strategien den größten Erfolg versprechen, wenn sie noch vor dem Beginn chronischer Umbauvorgänge in der Lunge einsetzen. Diese Annahme ist bislang allerdings noch nicht bewiesen - auch weil geeignete Instrumente für die Überprüfung der Therapieeffekte fehlen.

In den letzten Jahren sind verschiedene Lungenfunktionsverfahren weiterentwickelt und bei jungen CF-Patienten getestet worden. Darunter ist die in der hier kommentierten Arbeit beschriebene «Multiple-Breath-Washout»(MBW)-Technik momentan die vielversprechendste. Mit dieser Methode wird die Ventilationsinhomogenität in der Lunge durch das Ein- und Auswaschen eines inerten Gases während der Ruheatmung quantitativ erfasst. Der so bestimmte Lung Clearance Index (LCI) ist ein sehr sensitives Maß für pathologische Veränderungen der Atemwege; in dieser Hinsicht ist der LCI spirometrischen Parametern wie der Einsekundenkapazität (FEV1) deutlich überlegen. Darüber hinaus ist die MBW-Methode mitarbeitsunabhängig und mit leichter Sedierung bereits im Säuglingsalter einsetzbar. Bislang wurde das MBW-Verfahren allerdings nur in ausgewählten pädiatrischen Lungenfunktionslabors im Rahmen von wissenschaftlichen Fragestellungen eingesetzt.

Das Verdienst der Arbeit von Stahl et al. ist es, die MBW-Methode im Routinebetrieb einer großen pädiatrischen CF-Ambulanz - sozusagen unter Feldbedingungen - auf den Prüfstand gestellt zu haben. Die Autoren konnten bei über zwei Dritteln der untersuchten Kinder verwertbare Ergebnisse erzielen - mit signifikanten Unterschieden zwischen den CF- und den Kontroll-Patienten. Bemerkenswert ist, dass die Methode vor Ort noch nicht etabliert war; mehrere Mitarbeiter waren an einer mit der MBW-Technik vertrauten Klinik trainiert worden und wurden während der Studie von einem dortigen Experten begleitet.

Die MBW-Technik hat das Potential, sich zur vielleicht wichtigsten Methode für die Früherkennung von pathologischen Veränderungen bei frühkindlichen Atemwegserkrankungen zu entwickeln. Therapeutische Studien mit dem Ziel, durch eine Frühintervention Einfluss auf den Krankheitsverlauf zu nehmen, z.B. bei CF, würden hiervon entscheidend profitieren.

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2014
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