Physical activity limitations and cough are common in patients with interstitial lung disease (ILD), potentially leading to reduced health-related quality of life. We aimed to compare physical activity and cough between patients with subjective, progressive idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) and fibrotic non-IPF ILD. In this prospective observational study, wrist accelerometers were worn for seven consecutive days to track steps per day (SPD). Cough was evaluated using a visual analog scale (VAScough) at baseline and weekly for six months. We included 35 patients (IPF: n = 13; non-IPF: n = 22; mean ± SD age 61.8 ± 10.8 years; FVC 65.3 ± 21.7% predicted). Baseline mean ± SD SPD was 5008 ± 4234, with no differences between IPF and non-IPF ILD. At baseline, cough was reported by 94.3% patients (mean ± SD VAScough 3.3 ± 2.6). Compared to non-IPF ILD, patients with IPF had significantly higher burden of cough (p = 0.020), and experienced a greater increase in cough over six months (p = 0.009). Patients who died or underwent lung transplantation (n = 5), had significantly lower SPD (p = 0.007) and higher VAScough (p = 0.047). Long-term follow up identified VAScough (HR: 1.387; 95%-CI 1.081–1.781; p = 0.010) and SPD (per 1000 SPD: HR 0.606; 95%-CI: 0.412–0.892; p = 0.011) as significant predictors for transplant-free survival. In conclusion, although activity didn’t differ between IPF and non-IPF ILD, cough burden was significantly greater in IPF. SPD and VAScough differed significantly in patients who subsequently experienced disease progression and were associated with long-term transplant-free survival, calling for better acknowledgement of both parameters in disease management.

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Abstract aus Veit T, Barnikel M, Kneidinger N, et al.: Clinical Impact of Physical Activity and Cough on Disease Progression in Fibrotic Interstitial Lung Disease. J Clin Med. 2023 May 31;12(11):3787.

Hintergrund

Typische Symptome der fibrosierenden interstitiellen Lungenerkrankungen (interstitial lung disease, ILD) sind progrediente Dyspnoe und ein oft quälender, trockener Husten. Husten tritt bei bis zu 84% der Patienten mit idiopathischer Lungenfibrose (idiopathic pulmonary fibrosis, IPF) auf, während die Daten für Patienten mit anderen ILDs begrenzt sind. Die Dyspnoe und der Husten sind mit einer substanziellen Einschränkung der Lebensqualität und der körperlichen Belastbarkeit assoziiert [1‒3].

Viele Patienten mit fibrotischer ILD vermeiden körperliche Betätigung aus Angst vor einer Verschlechterung der Lungenfunktion oder Dyspnoe bei Belastung. Dies ist bei diesen Patienten besonders besorgniserregend, da es sehr wichtig ist, dass die Patienten körperlich aktiv bleiben. So ist beispielsweise eine Verringerung der körperlichen Aktivität mit einem erhöhten Sterberisiko bei IPF verbunden [2, 3].

Ergebnisse der Studie

In der prospektiven Beobachtungsstudie von Veit et al. [4] wurden körperliche Aktivität und Husten bei 35 Patienten (IPF: n = 13; Nicht-IPF: n = 22) mit progressiver fibrotischer ILD mithilfe von Beschleunigungsmessern und Selbstauskunftsfragebögen untersucht. Die Patienten wurden prospektiv bis zum Progress der Krankheit oder bis zum Abschluss einer Nachbeobachtungszeit von 6 Monaten verfolgt. Der Progress der ILD wurde als Lungentransplantation oder Tod aufgrund von respiratorischer Insuffizienz definiert. Die Aktivitätsmonitore wurden zu Beginn der Studie an 7 aufeinanderfolgenden Tagen getragen. Die Patienten wurden angewiesen, eine visuelle Analogskala (VAScough) für Husten auszufüllen, wobei höhere Werte eine stärkere Belastung durch Husten anzeigen. Die Bewertung der VAScough erfolgte bei Studienbeginn sowie nach 3 und 6 Monaten im Krankenhaus, wobei die Patienten außerdem gebeten wurden, über 6 Monate wöchentlich eine VAScough auszufüllen. Die gesundheitsbezogene Lebensqualität wurde bei Studienbeginn sowie nach 3 und 6 Monaten mit dem Saint George’s Respiratory Questionnaire (SGRQ) und dem King’s Brief Interstitial Lung Disease (KBILD)-Fragebogen bewertet.

Zu Beginn der Studie erhielten 84,6% (n = 11) der Patienten mit IPF eine antifibrotische Therapie. Von den Patienten mit Nicht-IPF-ILD erhielten 72,7% (n = 16) eine immunsuppressive Therapie und 22,7% (n = 5) eine antifibrotische Therapie.

Bei Studienbeginn lag der mittlere KBILD-Wert bei 52,4 ± 11,3 und der mittlere SGRQ-Wert bei 49,2 ± 18,7, wobei die beiden Werte mäßig miteinander korrelierten (r = -0,400; p = 0,023). Im Vergleich zwischen Patienten mit IPF und Patienten mit Nicht-IPF-ILD wiesen Patienten mit IPF signifikant mehr Einschränkungen bei den KBILD-Werten auf als Patienten mit Nicht-IPF-ILD (48,2 ± 2,6 vs. 53,1 ± 12,1; p = 0,022). Im Laufe der Zeit veränderten sich weder die KBILD- noch die SGRQ-Werte bei Nicht-IPF-ILD oder IPF signifikant.

Die Studienkohorte hatte bei Studienbeginn einen Mittelwert von 5008 ± 4234 Schritten pro Tag (steps per day, SPD). Es gab keine Unterschiede zwischen Patienten mit IPF und Patienten ohne IPF in Bezug auf die Tragezeit des Aktivitätsmonitors (p = 0,987), die SPD (p = 0,489), die zurückgelegte Strecke (p = 0,489), den Kalorienverbrauch (p = 0,827) oder die aktive Zeit (p = 0,933). Über 50% der Kohorte erreichten im Durchschnitt weniger als 5000 SPD. Die SPD korrelierten mit den klinischen Parametern forcierte Vitalkapazität (forced vital capacity, FVC) % v. Soll, 6-Minuten-Gehtest (6-min walk distance, 6MWD) und Body-Mass-Index (BMI) bei allen Patienten und auch getrennt in den IPF- und Nicht-IPF-ILD-Kohorten. KBILD, aber nicht der SGRQ korrelierte signifikant mit den SPD in der gesamten Studiengruppe.

Zu Beginn der Studie war bei 94,3% der Patienten (n = 33; IPF: 100%; Nicht-IPF) Husten vorhanden, wobei die mittlere Hustenbelastung – gemessen mit der VAScough – 3,3 ± 2,6 betrug. Der Hustenschweregrad war zu Beginn der Studie bei IPF signifikant höher als bei Nicht-IPF-ILD (p = 0,020). Im Laufe der 6 Monate nahm die Steigung der VAScough bei IPF zu, während sie bei Nicht-IPF-ILD abnahm, mit einem signifikanten Unterschied in den Verläufen (p = 0,009). SPD und VAScough waren mit dem langfristigen transplantationsfreien Überleben verbunden.

Fazit für die Praxis

Die Hustenevaluation sollte ein wichtiger Bestandteil der Untersuchung von Patienten mit fibrotischen ILDs sein. Eine Verschlechterung des Hustens ist mit einer erhöhten Sterblichkeit verbunden. Das Gleiche gilt für die körperliche Aktivität. Die Anzahl der Schritte pro Tag können eine einfache, zuverlässige Untersuchung für die Bewertung der körperlichen Aktivität sein. Man sollte jedoch nicht vergessen, wie wichtig der 6-Minuten-Gehtest bei der Nachuntersuchung dieser Patienten ist.

Disclosure Statement

Es bestehen keine Interessenskonflikte.

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