Praktische Tipps zu Bronchiektasen in der Primärversorgung Open Access

Asthma und die chronisch-obstruktive Lungenerkrankung (chronic obstructive pulmonary disease, COPD) sind die häufigsten chronisch-entzündlichen Atemwegserkrankungen. Schätzungen zufolge sind mehr als 5–10% der Weltbevölkerung von ihnen betroffen [1‒5]. Obschon sowohl Asthma als auch die COPD nach wie vor deutlich unterdiagnostiziert werden, ist es sehr wichtig zu bedenken, dass sie nicht die einzigen chronisch-entzündlichen Atemwegserkrankungen sind, die in der Primärversorgung klinisch erwartet werden können. Eine gute Differenzialdiagnose in Bezug auf andere Erkrankungen ist daher von wesentlicher Bedeutung. Es ist zu bedenken, dass die Diagnose bei einem männlichen Raucher mit Atemwegsobstruktion nicht unbedingt immer COPD (oder nur COPD) oder bei einer Raucherin immer Asthma (oder nur Asthma) lauten muss, auch wenn diese Diagnosen in den meisten Fällen richtig sind. Es muss immer berücksichtig werden, dass dieselben Symptome und Anzeichen auch bei anderen Atemwegserkrankungen auftreten können. Wenn diese korrekt diagnostiziert werden, muss folglich möglicherweise auch die Nachsorge und Behandlung des Patienten geändert werden.

Bronchiektasen sind nach COPD und Asthma die dritthäufigste chronisch-entzündliche Atemwegserkrankung. Ihre Prävalenz ist nicht bekannt, wird aber auf etwa 350–500 Fälle/100 000 Einwohner geschätzt [6] und nimmt mit dem Alter rasch zu. Ihre Symptome können leicht mit denen von COPD und Asthma verwechselt werden [7]. Bronchiektasen können durch Dutzende von pulmonalen und extrapulmonalen Erkrankungen verursacht werden (obwohl in bis zu 30–50% der Fälle die Ursache unbekannt ist) [8, 9]. Außerdem kann es wie bei COPD und Asthma zu einer unterschiedlichen Anzahl und Schwere von Exazerbationen kommen, gewöhnlich mit einem infektiösen Profil [10]. Ein globaler Expertenkonsens definierte die Bronchiektasie vor kurzem als eine klinisch-radiologische Erkrankung, die sich in einer Ausweitung des Bronchiallumens manifestiert und mit damit kompatiblen Symptomen einhergeht (in der Regel chronischer Husten und Auswurf mit einer eitrigen Komponente) [11]. Diese Ausweitung des Bronchiallumens wird durch einen Teufelskreis aus Entzündung und chronischer Infektion hervorgerufen, der die Bronchialwand schädigt und zu einer irreversiblen Zerstörung führt [12]. Bronchiale Entzündungen und Infektionen sind daher 2 zentrale Aspekte in der Behandlung dieser Patienten [13‒15], und wie bei COPD und Asthma ist die chronische Atemwegsobstruktion ihr häufigstes Funktionsmuster [16]. In schweren Fällen liegt eine systemische Entzündung [17, 18] (vorwiegend neutrophiler Natur [12], aber manchmal mit einem signifikanten eosinophilen Profil) vor [19‒21]. In diesem Artikel werden wir versuchen, eine Reihe wichtiger Konzepte (Tab 1) und praktischer Tipps (Tab 2) zur Diagnose und Behandlung von Bronchiektasen in der Primärversorgung anzubieten. Es ist jedoch zu betonen, dass diese Empfehlungen je nach geografischem Gebiet und den in der jeweiligen Region verfügbaren Ressourcen variieren können.

Wie bereits erwähnt, ist es von großer Bedeutung, dass die Diagnose einer Bronchiektasie nicht mit der von COPD oder Asthma verwechselt wird. Das Vorhandensein einer Bronchiektasie muss, unabhängig von einer früheren Diagnose von COPD oder Asthma, ausgeschlossen werden bei Patienten mit: chronischen Atemwegssymptomen und einer Grunderkrankung, die Bronchiektasen verursacht; anhaltendem Husten, insbesondere mit gewöhnlichem Auswurf (häufig mit einer eitrigen oder hämatopoetischen Komponente); chronischer Rhinosinusitis mit produktivem Husten; wiederholter Isolierung pathogener Mikroorganismen im Sputum (insbesondere Pseudomomas aeruginosa (PA)); unkontrollierter oder schwer kontrollierbarer COPD oder Asthma; mehrfachen Exazerbationen oder wiederkehrenden Infektionen der Atemwege [22]. Schließlich sollte bei Patienten mit unkontrolliertem Asthma das Vorhandensein einer allergischen bronchopulmonalen Aspergillose (eine Erkrankung, die in der Regel auch mit Bronchiektasen einhergeht) ausgeschlossen werden [23].

Eine Bronchiektasie ist auf einem einfachen Röntgenbild der Brust nicht zu erkennen, außer in einigen wenigen schweren Fällen, sodass für die Diagnose eine hochauflösende Computertomografie (high-resolution computed tomography, HRCT) erforderlich ist. Die Diagnose sollte daher in einem sekundären/tertiären Zentrum gestellt werden, in dem ein HRCT-Scan durchgeführt werden kann. Die am weitesten verbreiteten radiologischen Kriterien für diese Diagnose sind: bronchiale Dilatation (ein Lumendurchmesser, der größer ist als der der begleitenden Lungenarterie, das sogenannte «Siegelringzeichen», Abb 1), das Fehlen einer bronchialen Verjüngung und erweiterte Bronchien in der Nähe des Rippenfells. Auch eine Verdickung der Bronchialwände kann als Zeichen einer Bronchialentzündung vorhanden sein [24]. Es ist jedoch wichtig zu betonen, dass die radiologische Diagnose einer Bronchiektasie zu falsch positiven (hypoxische Vasokonstriktion bei chronischen Atemwegserkrankungen) und falsch negativen Ergebnissen (pulmonale Hypertension aufgrund des vergrößerten Durchmessers der Lungengefäße) führen kann. Außerdem kann eine Bronchiektasie manchmal reversibel sein, insbesondere bei Kindern nach infektiösen Prozessen (Pseudobronchiektasie), und erweiterte Bronchien können bei älteren Menschen und Menschen, die in großer Höhe leben, auftreten [25].

Außerdem muss betont werden, dass die Diagnose einer Bronchiektasie klinisch-radiologisch ist, d.h. neben charakteristischen radiologischen Bildern muss auch ein klinisches Bild vorliegen, das mit einer Bronchiektasie assoziiert ist – in der Regel produktiver Husten (normalerweise mit einer eitrigen Komponente) und Exazerbationen mit einem infektiösen Profil [11].

Kürzlich wurden 3 prädiktive multidimensionale Scoring-Systeme, der BSI (Bronchiectasis Severity Index) [26], der FACED- [27] und der E-FACED-Score [28] entwickelt und validiert, um den Schweregrad der Erkrankung bei Bronchiektasen zu beurteilen. FACED und E-FACED sind einfacher und leichter zu handhaben (5 bzw. 6 Variablen) und haben einen ausgezeichneten Vorhersagewert für die Sterblichkeit (FACED und E-FACED) und zukünftige Exazerbationen/Krankenhausaufenthalte (E-FACED). Der 9 Variablen umfassende BSI wurde ursprünglich nur für die wesentlicheren Ergebnisse bei Bronchiektasen konstruiert und daraufhin validiert, darunter Sterblichkeit, Krankenhauseinweisungen, Exazerbationen und Lebensqualität. Diese Scores könnten helfen, Hochrisikopatienten zu identifizieren (schwerere Erkrankung, höheres Risiko für häufige Exazerbationen, Krankenhausaufenthalte oder Sterblichkeit), die von einer koordinierten Nachsorge mit tertiärer Versorgung profitieren könnten. Tabelle 3 zeigt die Zusammensetzung dieser Scores und die darauf basierende Klassifizierung in leichte, mittelschwere und schwere Bronchiektasen. Schließlich wurde der Bronchiektasen-Ätiologie- und Komorbiditätsindex (Bronchiectasis Aetiogy and Comobidity Index, BACI)-Score [29] entwickelt, um die Auswirkungen häufiger Komorbiditäten zu quantifizieren. Dieser Index könnte somit auch zur Identifizierung von Hochrisikopatienten verwendet werden, die ebenfalls eine Koordinierung der Primär- und Sekundär-/Tertiärversorgung benötigen.

Eine vollständige klinische Anamnese ist in der Primärversorgung unerlässlich, um die wahrscheinlichste Ätiologie der Bronchiektasie zu ermitteln, insbesondere wenn es sich um eine behandelbare Erkrankung handelt (Abb 2) [13‒15]. In einigen Fällen ist die ätiologische Diagnose bereits bekannt, und manchmal geben die Informationen aus einer elektronischen Anamnese oder die Patienten selbst dem Hausarzt wichtige Hinweise, wie z.B. auf frühere Lungeninfektionen viralen Ursprungs, Pneumonien, Tuberkulose oder häufige Rhinosinusitis oder Otitis. Auch wenn einige Tests vom Referenzzentrum durchgeführt und interpretiert werden sollten, um eine bestimmte Ätiologie auszuschließen, ist in jedem Fall ein koordiniertes Vorgehen zwischen Primärversorgung und spezialisierter/tertiärer Versorgung erforderlich.

Es ist zu bedenken, dass das Vorhandensein einer Bronchiektasie die Möglichkeit einer koexistierenden COPD oder eines Asthmas nicht ausschließt. Tatsächlich ist die Bronchiektasie eng mit diesen beiden Krankheiten verbunden und kann in bis zu 35–50% der schweren Fälle von COPD [30] und in 25–40% der schweren Fälle von Asthma [31] auftreten. In beiden Fällen verschlimmert die Bronchiektasie den Schweregrad der Grunderkrankung und erschwert ihre Kontrolle. Es gibt keine definitiven Nachweise dafür, dass Asthma und COPD direkte Ursachen für Bronchiektasen sind, obwohl die verfügbaren Daten darauf hindeuten, dass Bronchiektasen Teil des natürlichen Verlaufs beider Krankheiten sein können, insbesondere in ihren fortgeschrittenen Stadien [32]. Diese Erkrankungen sind als die Überlappungssyndrome Bronchiektasen-COPD (bronchiectasis-COPD overplap syndrome, BCOS) und Bronchiektasen-Asthma (bronchiectasis-asthma overplap syndrome, BAOS) bekannt. Die Behandlung sollte darauf abzielen, die beiden Krankheitskomponenten getrennt voneinander zu behandeln, wobei die aktuellen Leitlinien zu beachten sind [13‒15]. Ein wichtiger Punkt sollte jedoch hervorgehoben werden: Da inhalative Kortikosteroide (inhalative corticosteroids, ICs) bei Bronchiektasen nicht empfohlen werden, lautet die allgemeine Empfehlung, dass ICs bei BCOS oder BAOS nur dann entsprechend den Leitlinien für Asthma oder COPD eingesetzt werden sollten, wenn dies indiziert ist. In diesem Fall sollte die niedrigstmögliche Dosis von ICs verschrieben und alle Anstrengungen sollten unternommen werden, um die Bronchodilatation zu maximieren – unter Berücksichtigung des Gleichgewichts zwischen Risiko (erhöhtes Infektionsrisiko) und Nutzen (entzündungshemmende Eigenschaften) beim Einsatz von ICs [13‒15].

Obwohl es in diesem Punkt keinen eindeutigen Konsens gibt, sollte eine diagnostizierte Bronchiektasie im Allgemeinen in der Sekundärversorgung oder in den schwersten oder schwierigsten Fällen in spezialisierten Abteilungen weiterverfolgt werden. Die Rolle der Primärversorgung bei der Behandlung klinisch stabiler Patienten ist jedoch absolut entscheidend, ebenso wie die Zusammenarbeit mit der Tertiärversorgung in schweren Fällen [21, 33]. Weitere wichtige Faktoren sind die mikrobiologische Überwachung und serielle Sputumuntersuchungen (wann immer möglich). Bei einer klinischen Verschlechterung, Veränderungen im Aussehen des Sputums (erhöhtes Volumen, Dichte oder Eiter) oder vermehrten Exazerbationen sollte eine mikrobiologische Analyse des Sputums angefordert werden. Das sekundäre Zentrum sollte immer kontaktiert werden, wenn pathogene Bakterien (einschließlich Mykobakterien) vorhanden sind, insbesondere bei PA, da dieser Mikroorganismus die Prognose des Patienten nachweislich am stärksten beeinflusst [34]. Die Persistenz desselben Mikroorganismus in den Atemwegsproben eines Patienten mit Bronchiektasen wird als chronische Bronchialinfektion [11, 35] bezeichnet und sollte in einem sekundären oder spezialisierten Zentrum behandelt werden, insbesondere in klinisch schweren Fällen oder bei erheblichen Komorbiditäten.

Jede Isolierung von Pilzen wie Candida spp. oder Aspergillus spp. sollte als Besiedlung betrachtet werden, es sei denn, sie geht mit einem klinischen Bild einher, das auf eine aktive Infektion hindeutet, die behandelt werden sollte [13‒15].

Das diagnostische und therapeutische Management von Bronchiektasen ist sowohl multidisziplinär (Pneumologen, Internisten, Ernährungswissenschaftler, Endokrinologen, Physiotherapeuten, Radiologen, Mikrobiologen, Pflegepersonal und natürlich die Teams der Primärversorgung) als auch multidimensional (Behandlung der Ätiologie, Infektion, Entzündung, Exazerbationen, Komplikationen, Endstadium usw.) (Abb 3). Obwohl es keinen Konsens über die Merkmale der Patienten gibt, die von den verschiedenen Versorgungsstufen profitieren könnten [36], können stabile Patienten mit Bronchiektasen im Allgemeinen in der Primärversorgung behandelt werden. Bei Patienten mit chronischen Bronchialinfektionen durch pathogene Mikroorganismen (insbesondere in Verbindung mit Komorbiditäten wie schwerem Asthma und COPD) [36, 37], mangelnder klinischer Stabilität, schwer zu behandelnden Ätiologien [22, 33] oder häufigen Exazerbationen wird jedoch eine gemeinsame Behandlung mit spezialisierten Abteilungen empfohlen. Einige praktische Ratschläge für die Behandlung von Patienten mit Bronchiektasen in der Primärversorgung könnten wie folgt lauten:

• Es liegt auf der Hand, dass einige allgemeine Managementpunkte mit denen übereinstimmen, die auch für andere chronische Atemwegserkrankungen gelten: gute Aufklärung über die Krankheit und über Inhalationstechniken, angemessene Impfung gegen Influenza, SARS-CoV-2 und Streptococcus pneumoniae, Raucherentwöhnung, regelmäßige klinische Besuche, Förderung guter gesundheitsbezogener und diätetischer Gewohnheiten und reibungslose Koordination mit dem sekundären/spezialisierten Zentrum, wenn der Patient überwiesen werden muss [22, 35, 38].

• Obwohl zahlreiche Studien zum Schweregrad sowie zu therapeutischen und prognostischen Biomarkern bei Bronchiektasen durchgeführt werden, bleibt die Sputumfarbe einer der einfachsten und effektivsten Marker. Daher besteht eines der Hauptziele der Behandlung darin, die eitrige Komponente im Sputum so weit wie möglich zu reduzieren, in Anlehnung an die kolorimetrische Skala von Murray (Abb 4) [39].

• Es ist wichtig, dass Patienten mit Bronchiektasen, insbesondere solche mit Expektoration, an einer respiratorischen Physiotherapie/Rehabilitation teilnehmen, die von ihren Primärversorgungszentren in Verbindung mit physiotherapeutischen Abteilungen unterstützt werden kann, insbesondere bei Patienten, die durch Atemnot funktionell eingeschränkt sind. Einige internationale Leitlinien empfehlen nachdrücklich, die Patienten in Techniken zur Befreiung der Atemwege einzuweisen, wie z.B. einen aktiven Atemzyklus oder die Verwendung eines oszillierenden positiven Ausatmungsdruckgeräts wie «Flutter» und «Acapella». Diese Techniken werden auf den einzelnen Patienten zugeschnitten und in der Regel 1- oder 2-mal am Tag durchgeführt, wobei die Häufigkeit während einer Exazerbation erhöht werden kann. Darüber hinaus kann die Freisetzung der Atemwege durch posturale Drainage (schwerkraftunterstützte Lagerung, um Bereiche der Lunge zu entleeren) und die vorherige Inhalation von isotonischer oder hypertonischer Kochsalzlösung optimiert werden [13‒15].

• Die Behandlung mit inhalativen Kortikosteroiden sollte vermieden werden, außer im Falle des gleichzeitigen Auftretens von Asthma oder COPD mit Eosinophilie, wie in den Leitlinien festgelegt [13‒15, 40, 41]. In jedem Fall ist es ratsam, den Patienten die niedrigstmöglichen Dosen zu verabreichen, um die Bronchodilatation im Falle von Symptomen oder chronischer Atemwegsobstruktion zu optimieren.

• Makrolide werden bei Bronchiektasen in der Regel aufgrund ihrer immunmodulatorischen Eigenschaften verschrieben. Daher ist es üblich, dass diese Behandlung monatelang andauert und die Dosen niedriger als üblich sind (üblicherweise 250–500 mg Azithromycin 3-mal pro Woche an nicht aufeinanderfolgenden Tagen) [13‒15].

Kurz gesagt, die Rolle des Primärversorgungsteams ist bei Patienten mit Bronchiektasen entscheidend. Dabei sollten vor allem solide klinische Verdachtsmomente, eine gute Kommunikation mit dem Referenzzentrum, klare Kriterien für die Überweisung von Patienten, eine gründliche Kenntnis der Besonderheiten der Bronchiektasen, die sie von anderen Erkrankungen wie COPD und Asthma unterscheiden, und das Management von stabilen und Patienten im Endstadium im Mittelpunkt stehen (Tab 2).

Die Verfasser erklären, dass keine Interessenskonflikte bestehen.

Miguel Angel Martinez-Garcia, Alberto Garcia-Ortega, Grace Oscullo: Practical tips in bronchiectasis for Primary Care. NPJ Prim Care Respir Med. 2022 Sep 8;32(1):33 (DOI: 10.1038/s41533-022-00297-5). © 2022 Die Autoren (Übersetzung; Beiträge der Verfasser, zusätzliche Informationen, Publisher’s note gekürzt; Schlüsselwörter ergänzt; lizensiert unter CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/deed.de)).