Diffuses großes B-Zell-Lymphom des Magens bei einer Jugendlichen: Ein Fallbericht

Das Non-Hodgkin-Lymphom (NHL) ist die elfthäufigste Krebsart weltweit und die vierthäufigste bei Kindern [1, 2]. Ein NHL kann die Lymphknoten befallen oder als extranodale Erkrankung vor allem den Magen-Darm-Trakt und dann den Kopf-Hals-Bereich (insbesondere die Mandeln) betreffen [3].

Das primäre gastrointestinale NHL (gNHL) macht etwa 30–40% der Fälle extranodaler NHL und 10–15% aller NHL-Fälle aus [4]. Die Ätiologie des gNHL ist noch nicht genau geklärt, da es mit zahlreichen assoziierten Faktoren in Verbindung gebracht wird, die von Zöliakie, Helicobacter pylori-Infektion, Immunsuppression und entzündlichen Darmerkrankungen bis hin zu Virusinfektionen wie mit dem humanen Immundefizienzvirus (HIV), dem Epstein-Barr-Virus und dem Hepatitis-C-Virus (HCV) reichen [5]. Das gNHL betrifft vor allem den Magen vor dem Dünndarm und den ileozökalen Bereich [6]. Die häufigsten histologischen Subtypen des gNHL sind das diffuse großzellige B-Zell-Lymphom (DLBCL) und das Lymphom des Mukosa-assoziierten lymphatischen Gewebes [7]. Das DLBCL manifestiert sich in der Regel als einzelne Läsion oder als multiple ulzerierende Läsionen des Magens, insbesondere des Magenkörpers oder -fundus [8]. Dementsprechend manifestiert sich die Erkrankung klinisch mit einer Reihe von gastrointestinalen und allgemeinen Symptomen wie epigastrischen Schmerzen (am häufigsten rezidivierend), Appetitverlust, Dyspepsie, Gewichtsverlust, Nachtschweiß, gastrointestinalen Blutungen und sogar Perforation [6].

Ein gNHL wird in der Regel bei älteren Patienten mit einem Durchschnittsalter von etwa 61 Jahren diagnostiziert, während es bei jüngeren Menschen (insbesondere unter 18 Jahren) selten vorkommt [6]. Wir berichten hier über einen Fall von DLBCL des Magens bei einem 15-jährigen Mädchen, um das Bewusstsein für diese Krankheit in dieser Altersgruppe zu schärfen. Die Autoren haben für diesen Fallbericht die CARE-Checkliste ausgefüllt, die als Online-Zusatzinformation beigefügt ist (für alle Online-Zusatzinformationen siehe Originalbeitrag unter www.karger.com/doi/10.1159/000529181).

Ein 15-jähriges Mädchen kam in die Klinik und klagte über Erbrechen und Bauchschmerzen nach den Mahlzeiten. Später wurden die Bauchschmerzen persistent. In der Folge verlor die Patientin ihren Appetit und es kam zu einem starken Gewichtsverlust (10–15 kg in den letzten 6 Monaten). Die Patientin litt außerdem unter starkem nächtlichen Schwitzen und Fieberschüben. In ihrer Anamnese war eine langjährige Anämie ohne Auffälligkeiten in der Hämoglobinelektrophorese bekannt. Die Hämoglobinwerte erreichten 8 g/dl. Die Patientin erhielt 5 Eiseninjektionen. In der Folge stiegen die Hämoglobinwerte auf einen Höchstwert von 9,5 g/dl an. Sie erwähnte auch, dass ihre Tante väterlicherseits an Brustkrebs erkrankt war. Ansonsten war die Anamnese der Patientin unauffällig. Die körperliche Untersuchung ergab ein Spannungsgefühl im Abdomen ohne spezifischen Befund.

Die Ösophagogastroduodenoskopie zeigte eine 1–2 cm große, ulzerierende, knospende Masse in der kleinen Magenkurvatur, die sich vom Antrum bis in die Kardia erstreckte (Abb 1). Die anschließende Biopsie und Immunfärbung der Probe ergab LCA/CD20/BCl-2-positive, CD3-negative maligne Zellen mit Ki67 = 70%, die mit einem DLBCL vereinbar sind. Die Computertomografie (CT)-Untersuchung von Thorax, Abdomen und Becken zeigte leicht vergrößerte Lymphknoten der Mesenterien und des Omentum minus, von denen der größte einen Durchmesser von 2,3 cm hatte. Außerdem wurde eine unregelmäßige Verdickung des Magens, insbesondere im Antrum und in der Hinterwand, festgestellt (Abb 2). Der Positronen-Emissions-Tomografie (PET)-CT-Scan zeigte eine pathologische Fluordesoxyglukose (FDG)-Anreicherung in den oben genannten Bereichen von etwa SUV = 21 (standardized uptake value) für die Magenwand und SUV = 10,7 für die Lymphknoten (Abb 3). Bei der Patientin wurde eine Erkrankung im Stadium III angenommen. Außerdem wurde in der PET-CT-Untersuchung eine Verdickung der Wand des ileozökalen Übergangs mit einem SUV = 5,7 festgestellt. Aufgrund der Koloskopie und der Biopsie wurden diese Befunde jedoch als Ergebnis eines entzündlichen Prozesses im Bereich des Übergangs eingeordnet. Nach einem guten echokardiografischen Befund wurde die Patientin auf eine Therapie mit Rituximab, Cyclophosphamid, Hydroxydaunorubicin, Oncovin (Vincristin) und Prednison eingestellt.

NHL ist die elfthäufigste Krebserkrankung bei Erwachsenen mit 544 352 neuen Fällen im Jahr 2020 [1]. Es ist die vierthäufigste Krebserkrankung im Kindesalter mit einer jährlichen Inzidenz pro 1 Million, die von 5,9 bei Kindern unter 5 Jahren bis etwa 10 bei Kindern zwischen 5 und 14 Jahren und 15 bei Jugendlichen reicht [2, 9].

Das NHL ist bei Männern über 67 Jahren wesentlich häufiger, während es bei Kindern selten auftritt [10]. Das pädiatrische NHL ist für seine häufige extranodale Beteiligung bekannt. Daher unterscheidet es sich in seinen klinischen Merkmalen deutlich von dem bei Erwachsenen beobachteten NHL. Aus diesem Grund wird anstelle der Ann-Arbor-Klassifikation die Stadieneinteilung nach St. Jude verwendet. Die St.-Jude-Stadieneinteilung ordnet Patienten mit mediastinalen und ausgedehnten abdominellen Läsionen dem Stadium III zu und beschränkt die Zuordnung zum Stadium IV auf den Befall von Knochenmark und Zentralnervensystem (ZNS), unabhängig von anderen Lokalisationen [11].

Der Gastrointestinaltrakt ist in allen Altersgruppen die am häufigsten betroffene extranodale Lokalisation [3]. Das gNHL bei Erwachsenen betrifft jedoch hauptsächlich den Magen vor dem Dünndarm und die ileozökale Region, wo die häufigsten histologischen Typen DLBCL und Mukosa-assoziiertes lymphatisches Gewebe sind [6‒8]. Im Gegensatz dazu ist die Mehrzahl der pädiatrischen gNHL im Dünndarm lokalisiert, gefolgt von Kolon und Magen mit den histologischen Typen Burkitt-Lymphom (BL; 51,8%) und DLBCL (26,1%) [12].

Die klinischen Manifestationen des pädiatrischen gNHL sind denen bei Erwachsenen ähnlich und bestehen hauptsächlich aus Bauchschmerzen (81,4%) mit anderen körperlich bedingten und gastrointestinalen Symptomen wie Erbrechen, Durchfall oder Obstipation und Darmverschluss [13]. Die Lokalisation des Tumors ist einer der wichtigsten Prognosefaktoren bei Kindern, da Darmtumoren mit einer 10-Jahres-Überlebensrate von über 80% assoziiert sind, während Tumoren des Magens eine signifikant geringere 10-Jahres-Überlebensrate (60%) aufweisen [14].

Die wichtigste Behandlung bei gNHL ist die Chemotherapie, die hauptsächlich vom histologischen Subtyp abhängt [14]. Bei einem DLBCL zeigen sowohl Rituximab, Cyclophosphamid, Hydroxydaunorubicin, Oncovin (Vincristin) und Prednison als auch BL-Schemata günstige Ergebnisse, wobei Letztere in der pädiatrischen Population einen leichten Vorteil haben [15]. Die Rolle von Chirurgie und Strahlentherapie bei der Behandlung von gNHL ist aufgrund widersprüchlicher Ergebnisse weiterhin umstritten [12].

Das DLBCL des Magens ist eine sehr seltene Erkrankung bei Kindern. Es ist in der Regel aggressiv und erfordert eine sofortige adäquate Behandlung. Ziel dieses Berichts war es, diese seltene, sehr aggressive und (unbehandelt) tödliche Erkrankung in dieser Altersgruppe näher zu beleuchten.

Für diese Studie war keine ethische Genehmigung in Übereinstimmung mit den nationalen Richtlinien erforderlich. Ein Elternteil oder Erziehungsberechtigter der Patientin hat schriftlich sein Einverständnis zur Veröffentlichung der Einzelheiten ihres medizinischen Falles und der begleitenden Bilder gegeben.

Die Autoren haben keine Interessenkonflikte zu erklären.

Es gab keine Finanzierungsquellen.

Fouad Nahhat war an der Literaturrecherche, der Einführung, der Diskussion und der Schlussfolgerung beteiligt. Kareem Zabad war an der Einführung und der Diskussion beteiligt. Hasan Najjar war an der Fallpräsentation und dem Abstract beteiligt. Moday Doyya war an der Literaturrecherche und der Fallpräsentation beteiligt. Nisreen Khazeam war an der Betreuung der Patientin beteiligt und hat die Erstellung des Manuskripts wissenschaftlich und akademisch betreut.

Alle Daten sind in diesem Artikel und in den Online-Zusatzinformationen enthalten. Weitere Anfragen können an den entsprechenden Autor gerichtet werden.

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