Background: Data regarding the course and treatment of pigmented purpuric dermatoses (PPD) in the paediatric population are limited. Although treatments for pigmented purpura are not well established, vitamin C and rutoside have been reported to be an effective treatment option and are widely utilized. Objective: To assess the clinical course and utility of vitamin C and rutoside in paediatric patients with PPD treated at Ann & Robert H. Lurie Children’s Hospital of Chicago between 2008 and 2018. Methods: A retrospective review of all children with PPD managed at our hospital between 2008 and 2018 was performed. Additional follow-up was obtained via telephone interviews. Results: A total of 101 patients met inclusion criteria. The female: male ratio was 1.3 : 1, and the median age at diagnosis was 8.8 years (IQR, 5.7–12.9). Median follow-up was 7.13 months (IQR, 3–17.4). The most common PPD subtypes were lichen aureus (43%) and Schamberg (34%). Fifty-three (52%) patients had evaluable follow-up documentation via their medical record or phone questionnaire. Twenty-eight patients were treated with vitamin C or rutoside or combination therapy. Twenty-five patients received no treatment. Clearance of the rash was noted in 24 (45.3%) patients overall, including 10 (42%) patients in the treated group and 14 (58%) patients in the untreated group. Recurrence was noted in seven (13.2%) patients. Treatment with vitamin C and/or rutoside was well tolerated without side effects. None of the patients were subsequently diagnosed with vasculitis, coagulopathy or cutaneous T-cell lymphoma. Conclusion: Pigmented purpuric dermatosis in children is a benign disorder with high rates of complete resolution. Treatment with vitamin C and rutoside is well tolerated, but in this cohort, there did not appear to be an advantage over watchful waiting without therapy.

Abstract aus Ollech A, Paller AS, Kruse L et al.: Pigmented purpuric dermatosis in children: A retrospective cohort with emphasis on treatment and outcomes. J Eur Acad Dermatol Venereol. Accepted Author Manuscript. doi:10.1111/jdv.16397

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Hintergrund

(Progressive) Pigmentpurpura bei Kindern beinhaltet unterschiedliche Dermatosen, von denen der Lichen aureus und die progressive pigmentierte Purpura (Morbus Schamberg) am häufigsten vorkommen. Ätiologisch kommen im Kindesalter v.a. Infektionen, weniger häufig Medikamente oder Kontaktallergien in Betracht.

Die benignen, meist beschwerdefreien rötlichen oder bräunlichen (Hämosiderin) Petechien treten meist an der unteren Extremität auf und rezidivieren typischerweise über mehrere Monate. Die Diagnose wird klinisch gestellt. Nur bei unklarer Diagnose wird eine Hautprobe für histologische Untersuchung entnommen, die typischerweise neben einem lymphozytären Infiltrat eine Extravasation von Erythrozyten-Veränderungen einer Vaskulitis zeigt. Lediglich in hartnäckigen Fällen ist eine Therapie erforderlich, die im Wesentlichen topische Kortikosteroide, auch in Kombination mit Kompression, beinhaltet.

Rutin, ein Flavonoid und Glykosid, dient vielen Pflanzen als UV-Schutz und Antioxidanz. In Kombination mit Vitamin C verbessert es Gefäßerkrankungen mit erhöhter Kapillarfragilität wie den Lichen aureus und die progressive pigmentierte Purpura (Morbus Schamberg). Die Wirksamkeit wurde in unterschiedlichen Publikationen dokumentiert, auch bei Kindern.

Ergebnisse und Fazit

In der hiesigen retrospektiven Analyse (2008–2018) wurden 101 Kinder im mittleren Alter von 8,8 Jahren mit Purpura pigmentosa progressiva Schamberg (34%) und Lichen aureus (43%) eingeschlossen und über 18 Monate (medianes Follow-up) nachbeobachtet. Die Auswertung erfolgte anhand der Krankenakten des betreuenden Kinderkrankenhauses in Chicago und eines Fragebogens, der telefonisch abgefragt wurde. Letztendlich waren 53 (52%) Akten/Fragebögen auswertbar. 28 Patienten erhielten Vitamin C, Rutosid oder die Kombination beider, während 25 Patienten als Kontrolle dienten und unbehandelt blieben. Eine Abheilung wurde bei 24 (45,3%) vom Gesamtkollektiv festgestellt, darunter 10 (42%) Patienten in der behandelten Gruppe und 14 (58%) Patienten in der nicht behandelten Gruppe. 7 (13,2%) erlitten ein Rezidiv, wobei keine signifikante Assoziation zur Behandlung, aber zum Typ der Purpura bestand. Während keines der Kinder mit Lichen aureus und ein Kind mit dem Majocchi-Subtyp ein Rezidiv entwickelte, lag die Rezidivrate bei Kindern mit dem Typ Schamberg bei 27%. Die Behandlung mit Vitamin C und/oder Rutosid wurde ohne Nebenwirkungen gut vertragen. Die Autoren schlussfolgern, dass eine Behandlung mit Vitamin C und Rutosid zwar gut verträglich ist, aber bei diesen benignen Dermatosen der progressiven Pigmentpurpura mit hoher Selbstheilungsrate keinen Vorteil gegenüber einem «wait and see» ohne Therapie ergibt.

Limitationen

Die Autoren haben eine große Anzahl pädiatrischer Patienten in ihre retrospektive Studie eingeschlossen. Sie schränken jedoch die Aussagekraft der Studie selbst ein aufgrund nur eines Studienzentrums, unvollständiger Daten für einige Patienten, unterschiedlicher Nachbeobachtungszeiten und des retrospektiven Designs. Es wäre interessant gewesen, ob bei einigen Kindern ursächlich eine Infektion oder Kontaktallergie vorlagen. Letztere würde sowohl das Ansprechen auf die Therapie einschränken als auch das Persistieren über einen langen Zeitraum bzw. die Rezidive erklären.

Keine Angaben zu Interessenkonflikten bezüglich des vorliegenden Wissenstransfers.

1.
Komericki P, Aberer W, Arbab E, Kovacevic Z, Kranke B. Pigmented purpuric contact dermatitis from Disperse Blue 106 and 124 dyes.
J Am Acad Dermatol
2001;45(3): 456–8.
2.
Schober SM, Peitsch WK, Bonsmann G, et al. Early treatment with rutoside and ascorbic acid is highly effective for progressive pigmented purpuric dermatosis.
J Dtsch Dermatol Ges.
2014;12(12):1112–1119. doi:10.1111/ddg.12520.
3.
Coulombe J, Jean SE, Hatami A, et al. Pigmented purpuric dermatosis: clinicopathologic characterization in a pediatric series.
Pediatr Dermatol
2015;32(3): 358–62.
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