Grundlagen der Hidradenitis suppurativa: Ein umfassender Überblick über die diagnostischen und therapeutischen Perspektiven

• • Hidradenitis suppurativa (HS) gilt als eine der Hauterkrankungen, die die Lebensqualität am stärksten beeinträchtigen.

• • Ein multidisziplinäres Team aus Dermatologen, Chirurgen, Psychiatern/Psychologen und Schmerzspezialisten ist für die optimale Behandlung von Patienten mit HS erforderlich.

• • Die Individualisierung der Behandlung je nach Schweregrad der Erkrankung, Ansprechen auf die Behandlung und Vorliegen von Komorbiditäten ist ein wichtiger Aspekt bei der Behandlung von Patienten mit HS.

• • Die weitere Forschung sollte sich sowohl auf die Erweiterung des derzeitigen Wissens über den Krankheitsprozess als auch auf die Bewertung neuer Behandlungen in klinischen Studien konzentrieren.

Hidradenitis suppurativa (HS) ist eine chronisch-entzündliche Hauterkrankung, die durch rezidivierende entzündliche Knötchen, Abszesse und anschließende subkutane Fistel- und Narbenbildung gekennzeichnet ist [1]. Sie hat aufgrund der Schmerzen und des übelriechenden Exsudats aus den Läsionen erhebliche psychologische und funktionelle Auswirkungen auf die Patienten [2]. Die weltweite Prävalenz von HS wird auf 0,00033–4,1% geschätzt, mit einer Häufigkeit von 0,7–1,2% in der europäisch-amerikanischen Bevölkerung [3]. Das Alter, in dem die Erkrankung am häufigsten auftritt, liegt zwischen 20 und 40 Jahren, aber das Wiederauftreten von HS wurde sowohl bei jüngeren als auch bei älteren Menschen dokumentiert [4, 5]. HS ist eine der Hauterkrankungen, die sich am stärksten auf die Lebensqualität auswirken, und zwar durch psychische Beeinträchtigung, Verlust des Arbeitsplatzes, Einschränkung der Intimsphäre, chronische Schmerzen und Drogenkonsum [6‒9]. Diese Läsionen treten in intertriginösen und apokrinen drüsenreichen Bereichen auf, am häufigsten in den Achsel-, Leisten-, Perianal-, Perineal- und Inframammärbereichen [10]. Zahlreiche Komorbiditäten, darunter das metabolische Syndrom, Adipositas, Herz-Kreislauf-Erkrankungen, chronisch-entzündliche Darmerkrankungen und die Spondylarthropathie, wurden mit HS in Verbindung gebracht [11, 12]. Eine rasche Diagnose und effiziente Behandlung sind angesichts dieser Probleme unerlässlich.

Die Pathophysiologie der HS ist nach wie vor schlecht verstanden. Daher handelt es sich um eine komplexe Erkrankung mit schwierigen Behandlungsansätzen. Während Lebensstiländerungen, Gewichtsreduktion, das Rauchen aufzugeben, topische Behandlungen und orale Antibiotika in der Regel für die Behandlung milder Fälle ausreichen, stellt die Behandlung von moderater bis schwerer HS, die oft nicht gut auf traditionelle Ansätze anspricht, eine erhebliche Herausforderung für Fachkräfte im Gesundheitswesen dar [13].

Diese umfassende Übersicht soll verwertbare Einblicke in die Behandlung von HS bieten, indem sie Bewertungsinstrumente und Behandlungsmöglichkeiten vergleicht. Unser Ziel ist es, effektive Ansätze aufzuzeigen, von denen Kliniker und Forscher profitieren können, um die Behandlung und das Verständnis dieser schwierigen Erkrankung zu verbessern.

Durch die Verwendung von Schlüsselwörtern wie «hidradenitis suppurativa», «acne inversa», «diagnosis», «treatment», «surgery» und «medication therapy» wurden Studien in Datenbanken wie PubMed, PubMed Central und Google Scholar durchsucht. Diese Übersicht umfasst Fallberichte, Fallserien, Übersichtsarbeiten, Beobachtungsstudien, randomisierte kontrollierte Studien und Metaanalysen, die sich mit HS befassen. In diese Übersicht wurden nur englischsprachige Studien aufgenommen. Nach sorgfältiger Extraktion und Analyse der Studien wurden 111 Arbeiten in diese Auswertung einbezogen.

Obwohl die Ätiologie der HS nach wie vor unklar ist, wurden in neueren Studien erhebliche Fortschritte erzielt [3]. Es ist entscheidend, die verschiedenen Faktoren, die zu HS beitragen, weiter zu identifizieren, um wirksame Behandlungen zu entwickeln. Die HS beginnt mit einer Follikelokklusion, die wahrscheinlich auf eine infundibuläre Keratose und eine Hyperplasie des Follikelepithelgewebes zurückzuführen ist. Dies führt zur Retention von Sekreten, Ruptur und Freisetzung von Follikelinhalten [14]. Die Freisetzung von Follikelinhalten in die Dermis löst eine Immunantwort aus, die Granulozyten, Makrophagen, Plasmazellen und proinflammatorische Zytokine wie Interleukine (IL-1, IL-17), Tumornekrosefaktor und Interferon aktiviert, was zu einem Circulus vitiosus der Gewebezerstörung führt [15]. In späteren Stadien kommt es zur Abszessbildung, schweren Entzündungen, Fistel- und Narbenbildung [5].

Mehrere Faktoren werden mit HS in Verbindung gebracht, darunter Lebensstilfaktoren, genetische Faktoren und hormonelle Faktoren:

Rauchen, Stress und Übergewicht sind Lebensstilfaktoren, die zur Entwicklung von HS beitragen. Eine Studie ergab, dass Menschen mit HS fast 4-mal häufiger rauchen [16]. HS-Patienten sind auch 4-mal häufiger fettleibig als die Allgemeinbevölkerung, und der Body-Mass-Index (BMI) korreliert positiv mit der Krankheitslast [17]. Es wird auch vermutet, dass psychischer Stress zum Ausbruch und zur Entwicklung dieser Krankheit beiträgt. Stress kann die Immunfunktion beeinträchtigen, was zur Entwicklung oder Verschlechterung der Krankheit führt [18]. Stress und Sorgen können auch zu Gewohnheiten wie Rauchen oder Essattacken führen, die die Symptome der HS verschlimmern können.

In den westlichen Ländern tritt HS in der Regel sporadisch auf, aber in 40% der Fälle handelt es sich um eine familiäre Erkrankung [19]. HS-Patienten berichten häufig über eine positive Familienanamnese [20], und in betroffenen Familien wurde ein autosomal-dominanter Erbgang beobachtet [21], was stark auf eine genetische Komponente der Erkrankung hindeutet. Basierend auf den bisher entdeckten genetischen Mutationen, die mit HS assoziiert sind, kann HS als polygene Erkrankung vererbt werden, die durch Anomalien in Genen verursacht wird, die die Funktion des Immunsystems, die Ceramid-Synthese oder die epidermale Proliferation kontrollieren, oder als monogenes Merkmal, das durch einen Defekt verursacht wird, entweder im Notch-Signalweg oder in der Inflammasom-Funktion [20]. In mehreren Familien mit HS-Patienten wurde die Region des Chromosoms 1p21.1–1q25.3 mit einer Mutation im γ-Sekretase-Signalweg in Verbindung gebracht [20, 22]. Diese Patienten haben einen schweren HS-Phänotyp [20]. Mutationen in den Genen für Nicastrin (NCSTN), Presenilin1 (PSEN1) und Presenilin Enhancer (PSENEN) wurden alle mit HS in Verbindung gebracht [19, 20, 23‒25].

Hormone werden ebenfalls als Faktor in der Pathogenese von HS angesehen. Indikatoren für eine hormonelle Beteiligung sind das Vorherrschen bei Frauen, das Auftreten während der Pubertät und Veränderungen der HS-Aktivität während hormoneller Veränderungen wie Prämenstruation, Schwangerschaft und Menopause [26]. Die Aktivierung von Androgenrezeptoren in den Talgdrüsen führt zu einer erhöhten Talgproduktion und Entzündung, die zur Verstopfung der Haarfollikel beitragen kann, was schließlich zu HS führt [26]. Obwohl bei HS-Patienten keine höheren als die normalen Plasmakonzentrationen von Testosteron oder 5-DHT (Dihydrotestosteron) festgestellt wurden, haben Studien gezeigt, dass der Einsatz von Antiandrogenen im Vergleich zur alleinigen Behandlung mit Antibiotika einen positiven Effekt hat [26].

Für die Beurteilung von Patienten mit HS wurden mehrere Techniken beschrieben (Tab 1).

Das Hurley-Staging wurde in der klinischen Praxis wegen seiner einfachen Handhabung und schnellen Klassifikation vorgeschlagen [27]. Das Hurley-Staging-System ist nicht geeignet, um das Ansprechen auf eine Therapie zu beurteilen, da die Narbenbildung auch nach einer wirksamen Behandlung anhalten kann [28]. Außerdem handelt es sich um einen statischen Ansatz, der für die Beurteilung dynamischer Veränderungen der Krankheitsschwere weniger geeignet ist [27]. Darüber hinaus misst er weder die Anzahl der betroffenen Regionen noch bewertet er die Krankheitsaktivität oder das Ansprechen auf die Behandlung [29]. Um diese Einschränkungen zu überwinden, wurde das verfeinerte Hurley-Staging-System entwickelt, das aus drei Stadien besteht (Abb 1) [30]:

Stadium I: Einzelne oder mehrere rezidivierende Abszesse ohne Narben- oder Fistelbildung.

Stadium II: Einzelne oder mehrere rezidivierende Abszesse, weit auseinander liegende Läsionen mit Narben- und Fistelbildung.

Stadium III: Diffuser oder nahezu diffuser Befall eines ganzen Areals mit mehreren miteinander verbundenen Fisteln und Abszessen.

Da die klinische Untersuchung allein die HS unterschätzen und somit zu einer Unterbehandlung führen kann, empfehlen einige Studien die Verwendung von Ultraschall zur Klassifizierung des Hurley-Stadiums, da Ultraschall frühe Veränderungen erkennen kann, die klinisch nicht sichtbar sind [31‒33].

Der Endpunkt Hidradenitis Suppurativa Clinical Response (HiSCR) hat eine höhere Sensitivität bei der Erkennung von Behandlungseffekten und kann in der klinischen Praxis und in Forschungsstudien ein nützliches Instrument zur Beurteilung des Erfolgs einer HS-Therapie sein [34]. Dieser Score gibt nicht den Schweregrad der Erkrankung eines Patienten zu einem bestimmten Zeitpunkt an, sondern vielmehr, ob sich der Zustand des Patienten zwischen zwei Zeitpunkten, z.B. nach einer Therapie, verbessert hat oder nicht. Nach dem HiSCR-Score sind Responder diejenigen, die eine mindestens 50%ige Reduktion der Anzahl der Abszesse und Knoten (AN-Zählung; A für Abszess, N für Knoten (Nodule)) erreichen, ohne dass die Anzahl der Abszesse oder Drainagetunnel im Vergleich zur Baseline steigt [35]. Der HiSCR-Score ist ein valider, reaktiver und aussagekräftiger Endpunkt zur Beurteilung der Wirksamkeit der Behandlung von HS sowohl in der klinischen Forschung als auch in der täglichen Praxis [35]. Der HiSCR-Score wurde für Patienten mit mindestens 3 Abszessen und entzündlichen Knoten zu Beginn entwickelt und validiert, was seine Sensitivität für die Erkennung von Veränderungen bei milderen Formen der Erkrankung einschränkt [34]. Darüber hinaus berücksichtigt der HiSCR-Score keine dynamischen Drainagetunnel, was seine Fähigkeit einschränkt, die Wirkung einer entzündungshemmenden Therapie vollständig zu beurteilen [36].

Dieser Test zählt einzelne Knötchen und Fisteln an 7 anatomischen Stellen und misst den größten Abstand zwischen zwei Läsionen desselben Typs in jedem Areal [2]. Dieser Test ist dynamisch, d.h. er kann Veränderungen des klinischen Schweregrades der Erkrankung zwischen den Untersuchungen erkennen [37]. Die Berechnung mit diesem Scoring-System ist jedoch zeitaufwendig, insbesondere bei Patienten mit ausgedehnter Erkrankung [38].

Das Physician Global Assessment Tool for HS (HS-PGA) klassifiziert Patienten anhand der Anzahl von Abszessen, drainierenden Fisteln, entzündlichen und nicht entzündlichen Knoten in 6 Schweregrade [39, 40]. Obwohl das HS-PGA ein schnelles und einfaches Beurteilungsinstrument ist, hängt seine Wirksamkeit weitgehend von der Fähigkeit des Arztes ab, signifikante HS-Läsionen zu erkennen [38].

Der Hidradenitis Suppurativa Severity Index (HSSI) setzt sich aus 5 Komponenten zusammen: der Anzahl der betroffenen Stellen, der Körperoberfläche (BSA), der Anzahl der entzündlichen Läsionen, der Anzahl der Verbandwechsel, die die Menge der Drainage widerspiegelt, und einer visuellen Analogskala für den Schmerz [39]. Dieser Score verwendet sowohl subjektive als auch objektive Kriterien zur Beurteilung der Schwere der Erkrankung [39]. Er kann auch geschätzt werden, ohne zwischen verschiedenen elementaren Läsionen zu unterscheiden, was ihn einfach und schnell anwendbar macht [39]. Dieser Test ist jedoch nicht validiert und nicht so detailliert wie der modifizierte Sartorius-Score [38].

Das Scoring-System International Hidradenitis Suppurativa Severity (IHS4) basiert auf der Anzahl der entzündlichen Knötchen, Abszesse und Drainagetunnel [41].

IHS4-55, ein überarbeitetes Scoring-System, wurde 2022 entwickelt und zugelassen. IHS4-55 teilt die Patienten in 2 Gruppen ein: Responder und Non-Responder. Patienten wurden als Responder eingestuft, wenn ihr IHS4-Score im Verlauf von 2 Besuchen um mindestens 55% gesunken war; Non-Responder waren die übrigen Patienten. Aufgrund seiner erhöhten Inklusivität ist IHS4-55 eine nützliche Ergänzung zu aktuellen Scoring-Systemen, die eine gründlichere Bewertung von Patienten mit HS ermöglichen [39, 42].

Diese Systeme basieren auf der Zählung einzelner Läsionen und sind daher bei schwereren Erkrankungen, bei denen die Läsionen zur Koaleszenz neigen, nur begrenzt nützlich [36]. Darüber hinaus hat sich gezeigt, dass sich die Anzahl der einzelnen Läsionen zwischen den Graden unterscheidet, wenn mit Personen mit milderen Erkrankungen verglichen wurde [43].

Die verschiedenen Methoden zur Behandlung von HS sind in Tabelle 2 aufgeführt.

Die Patienten sollten grobe Kleidung und enge Unterwäsche, Jeans, Gürtel, BHs und Kragen vermeiden, insbesondere nicht atmungsaktive Materialien wie Polyester und Nylon, da diese die Symptome und die Bildung von Läsionen verstärken können [44], und stattdessen weite Baumwollkleidung tragen [45]. Studien deuten darauf hin, dass 70–90% der Patienten mit HS rauchen [46]. Es gibt jedoch widersprüchliche Daten über den Zusammenhang zwischen Rauchen und dem Schweregrad der HS [47]. Trotz dieser Befunde wird den Patienten empfohlen, das Rauchen zu vermeiden, da es überzeugende Hinweise auf die schädlichen pathophysiologischen Auswirkungen von Tabakrauch und seinen Nebenprodukten auf die Haut und die HS-Läsionen gibt [48]. Eine Gewichtsreduktion wird dringend empfohlen, da mehrere Studien gezeigt haben, dass eine Gewichtsabnahme zu signifikanten Verbesserungen führt [45, 49]. Trotz ermutigender Ergebnisse ist die Studienlage zu nichtpharmakologischen Therapien unzureichend. Sie bieten jedoch wertvolle Optionen zur Ergänzung konventioneller medizinischer Behandlungen, insbesondere in Situationen, in denen verschreibungspflichtige Medikamente ungeeignet sind, z.B. bei Immunsuppression oder während der Schwangerschaft [45].

Eine der Hauptursachen für die Beeinträchtigung der Lebensqualität von Menschen mit HS sind Schmerzen [6]. HS-Schmerzen sind vergleichbar mit anhaltenden posttraumatischen Kopfschmerzen und stärker als bei blasenbildenden Krankheiten, Lichen vulgaris, Vaskulitis und Beingeschwüren [6].

Bei akuten Schmerzen werden Paracetamol, nichtsteroidale Antirheumatika und chirurgische Techniken (z.B. Inzision und Drainage entzündlicher Knoten) empfohlen [50]. Kortikosteroidinjektionen allein oder mit 1%igem Xylocain können zur Behandlung entzündlicher Knoten eingesetzt werden [50].

Die Behandlung chronischer Schmerzen sollte sich an der WHO-Schmerzskala orientieren [29]. Bei chronischen Schmerzen können auch nichtsteroidale Antiphlogistika, Pregabalin, Gabapentin, Venlafaxin, Duloxetin und in komplexeren Fällen der umsichtige Einsatz von Antidepressiva eingesetzt werden [6].

Bei starken Schmerzen können kurzwirksame Opioidanalgetika individuell und mit Vorsicht verordnet werden [29].

In einer Studie mit 50 Dermatologen, die die Beratung zur Wundversorgung bei HS untersuchten, waren die am häufigsten verordneten Wundauflagen Bauchbinden (80%), Gaze (76%) und Slipeinlagen oder Binden für die Menstruation (52%) [51]. Die am häufigsten empfohlenen Heimbehandlungen für Schübe waren Bittersalzbäder (18%), Zinkoxidlotion (28%), warme Kompressen (76%), Bleichbäder (50%) und Vicks VapoRub (12%) [51]. Warme Kompressen, gefolgt von Bleichbädern und Bittersalzbädern, wurden von den meisten Dermatologen als hervorragend bei Schüben bewertet [51].

HS-Patienten leiden aufgrund der Schmerzen und des übelriechenden Ausflusses aus den Läsionen unter einer starken psychischen Belastung [2]. Eine Gruppenpsychotherapie kann für diese Patienten von Vorteil sein [52]. Psychologische Unterstützung für HS-Patienten ist von entscheidender Bedeutung und sollte in den Behandlungsplan für die Krankheit aufgenommen werden [52].

Topische Antibiotika, Keratolytika und Hautreinigungsmittel sind Teil der topischen Behandlung von HS. Obwohl es keine Daten gibt, die die Verwendung eines bestimmten Hautreinigungsmittels unterstützen, empfehlen Experten die Verwendung von Zinkpyrithion, Benzoylperoxid und Chlorhexidin [74]. Das am häufigsten verwendete topische Antibiotikum bei HS ist Clindamycin 1%. Topisches Clindamycin 1% 2-mal täglich über 12 Wochen ist die Erstbehandlung für mildere Stadien der HS (Hurley I–II) mit einer Wirksamkeit, die mit der von oralen Tetracyclinen vergleichbar ist [2]. Ein weiterer topischer Wirkstoff, der bei HS eingesetzt wird, ist Resorcinol 15%, ein chemisches Peeling mit keratolytischen und entzündungshemmenden Eigenschaften [75]. Eine retrospektive Analyse von 134 Patienten mit leichter bis mittelschwerer HS (Hurley-Stadien I und II) ergab, dass das Ansprechen auf Resorcinol 15% dem von topischem Clindamycin 1% in Bezug auf klinisches Ansprechen und krankheitsfreies Überleben überlegen war [54]. Dieselbe Studie legt nahe, dass topisches Resorcinol 15% ein nützlicher Ersatz für Clindamycin sein kann, indem es den Einsatz von Antibiotika und die Entwicklung von Antibiotikaresistenzen verringert [54].

Systemische Antibiotika sind eine häufig angewandte therapeutische Strategie bei HS. Sie werden in jeder veröffentlichten HS-Behandlungsleitlinie empfohlen [58‒60]. Orale Tetracycline (z.B. Doxycyclin 50–100 mg 2-mal täglich) sind die erste Wahl bei milderen Erkrankungen [5]. Es wird jedoch angenommen, dass die entzündungshemmenden und nicht die antibakteriellen Eigenschaften von Tetracyclinen und anderen Antibiotika bei HS von Vorteil sind [58, 59].

Eine Kombination systemischer Antibiotika wird ebenfalls zur Behandlung von HS eingesetzt. Eine Studie kam zu dem Schluss, dass die Kombination von 2-mal täglich 300 mg Clindamycin oral und 600 mg Rifampicin oral über einen Zeitraum von 12 Wochen bei der Mehrzahl der HS-Patienten wirksam und gut verträglich war [61]. Es wurden einige Antibiotikaregime mit mehreren Wirkstoffen vorgeschlagen, darunter Moxifloxacin (400 mg täglich), Rifampicin (10 mg/kg täglich) und Metronidazol (500 mg 3-mal täglich) für bis zu 12 Wochen, wobei Metronidazol nach 6 Wochen abgesetzt wird, wenn die HS nicht auf die Behandlung anspricht [60].

Es wurde gezeigt, dass Antiandrogene die klinischen Ergebnisse bei weiblichen Patienten mit HS verbessern können [76]. Hormonelle Wirkstoffe wie östrogenhaltige orale Kontrazeptiva (OCP), Spironolacton, Cyproteronacetat, Metformin und Finasterid können als Monotherapie bei leichter bis mittelschwerer HS oder in Kombination mit anderen Medikamenten bei schwererer Erkrankung eingesetzt werden [74, 76]. In einer retrospektiven Analyse von 20 Patientinnen mit HS, die mit Spironolacton 100–150 mg täglich behandelt wurden, zeigten 85% (17/20) eine Verbesserung [77]. 4 globale Fallberichte mit 13 Patientinnen untersuchten die Wirksamkeit von Finasterid (1,25–10 mg/Tag) bei HS und zeigten insgesamt positive Effekte von Finasterid bei der Behandlung von HS [78]. Der Zusammenhang zwischen HS und dem polyzystischen Ovarialsyndrom (PCOS) ist gut bekannt. Einige Autoren schlagen sogar vor, dass alle Patientinnen mit HS auf ein zugrunde liegendes PCOS und eine Insulinresistenz untersucht werden sollten [79]. Kürzlich wurden mehrere Studien über den Nutzen von Metformin bei HS veröffentlicht, die sich auf seine entzündungshemmenden Eigenschaften, seine Auswirkungen auf die Insulinsensitivität und den Glukosestoffwechsel sowie seinen Einfluss auf Hormone wie Androgene beziehen [80, 81]. Metformin kann für Personen mit begleitendem Diabetes oder PCOS empfohlen werden [62]. In einer unkontrollierten prospektiven Studie an 25 Patienten mit HS, von denen die überwiegende Mehrheit Frauen waren und einige ein PCOS hatten, wurde eine signifikante klinische Wirksamkeit von Metformin (500 mg 2–3-mal täglich) bei der HS-Behandlung festgestellt [79]. Frauen, deren HS sich mit dem Menstruationszyklus verschlechtert und die einen kürzeren Krankheitsverlauf haben, profitieren möglicherweise am meisten von einer OCP-Therapie. Es wurde berichtet, dass OCP die Anzahl der Abszesse und entzündlichen Knoten (AN) bei Frauen mit HS verringert [82].

Isotretinoin wird nur als Zweit- oder Drittlinientherapie oder für Personen mit begleitender Akne empfohlen [5]. In einer retrospektiven Studie mit 39 Patienten mit HS gaben 14 Patienten (35,9%) an, dass Isotretinoin einen positiven Effekt hatte [83]. Eine weitere retrospektive Analyse ergab eine Ansprechrate von 68% auf Isotretinoin in ihrer HS-Patientenpopulation. Der gleichen Studie zufolge waren diejenigen, die in irgendeiner Weise auf die Isotretinoin-Therapie ansprachen, eher weiblich, jünger, wogen weniger und hatten Akne [84].

Es wurde vorgeschlagen, dass Cyclosporin zur Behandlung rezidivierender HS eingesetzt werden könnte [85]. In einer Fallstudie sprachen 9 von 18 Patienten mit schwerer HS gut auf die Behandlung mit Cyclosporin an [86].

Veröffentlichte Studien deuten darauf hin, dass Methotrexat möglicherweise keine wirksame Behandlung bei HS ist [87]. Eine retrospektive Studie deutet jedoch darauf hin, dass Methotrexat bei einer bestimmten Untergruppe von HS-Patienten, insbesondere bei älteren Patienten mit niedrigem BMI, eine wirksame Therapie sein könnte, obwohl es bei Patienten, die in Kombination mit biologischen Therapien behandelt werden, unwirksam zu sein scheint [88].

Orale Kortikosteroide sind als niedrigdosierte Ergänzung zu Biologika und anderen immunmodulierenden Arzneimitteln nützlich und bewirken eine rasche Linderung akuter HS-Schübe [59]. Hochdosierte systemische Kortikosteroide haben sich bei der Behandlung von HS als nützlich erwiesen; der Nutzen war nach Verringerung der Dosis jedoch nur von kurzer Dauer. Um eine langfristige Kontrolle zu erreichen und unerwünschte Wirkungen zu minimieren, ist die Behandlung von HS mit niedrigdosierten systemischen Steroiden über einen längeren Zeitraum eine alternative Behandlungsoption [89].

Intraläsionale Steroide sind bei akuten Schüben von Vorteil [55]. Die intraläsionale Injektion von Triamcinolon in entzündliche HS-Läsionen führt zu einer signifikanten Reduktion von Erythem, Ödem, Eiterbildung und Knötchengröße [62].

In einer prospektiven Studie mit 247 Läsionen, in der ultraschallgesteuerte intraläsionale Steroidinjektionen bei HS-Patienten evaluiert wurden, sprachen 81,1% (30/37) der Knoten, 72% (108/150) der Abszesse und 53,3% (32/60) der drainierenden Fisteln auf die Steroidinjektionen an [55]. In einer anderen retrospektiven multizentrischen Studie mit HS-Patienten, die intraläsionale Kortikosteroidinjektionen erhielten, sprachen 95 Läsionen (70,37%) vollständig, 34 teilweise (25,19%) und 6 (4,44%) überhaupt nicht auf die Injektionen an [56]. In einer weiteren Studie gab es jedoch keinen statistisch signifikanten Unterschied zwischen verschiedenen Dosierungen von Triamcinolon und normaler Kochsalzlösung bei der Behandlung akuter HS-Läsionen über einen Zeitraum von 14 Tagen, was darauf hindeutet, dass Steroidinjektionen bei der Behandlung der akuten HS möglicherweise nicht so vorteilhaft sind, wie allgemein angenommen wird [57]. Obwohl es keinen statistisch signifikanten Unterschied in der Wirksamkeit von Triamcinolon-Injektionen im Vergleich zu normaler Kochsalzlösung gab, berichteten die Patienten im Durchschnitt über eine gewisse Besserung. Die Autoren vermuten, dass die Linderung möglicherweise mit der Punktion der Läsion oder der Anwendung einer externen Lösung zusammenhängt [57].

Adalimumab, ein TNF-α-Inhibitor, ist das erste Medikament, das von der Europäischen Arzneimittel-Agentur (EMA) und der Food and Drug Administration (FDA) für die Behandlung von mittelschwerer bis schwerer HS zugelassen wurde [63]. Adalimumab wird bei HS in einer Dosis von 160 mg in Woche 0, 80 mg in Woche 2 und danach wöchentlich in einer Dosis von 40 mg verabreicht [64, 65]. Die Fortsetzung der Behandlung mit Adalimumab sollte überprüft werden, wenn ein Patient bis Woche 12 keine Besserung zeigt. Es wird empfohlen, die HS-Läsionen während der gesamten Adalimumab-Therapie täglich mit einem antiseptischen Mittel zu waschen und bei Bedarf die Behandlung mit Antibiotika fortzusetzen [64].

Bis zum 31. Oktober 2023 war Adalimumab das einzige von der FDA für HS zugelassene Biologikum, bis Secukinumab von der FDA für dieselbe Erkrankung zugelassen wurde [65, 66]. Secukinumab ist ein Biologikum, das bevorzugt auf Interleukin (IL)-17 abzielt [65]. In einer multizentrischen retrospektiven Studie wurden 31 Patienten, bei denen mindestens eine Anti-TNF-α-Therapie versagt hatte oder kontraindiziert war, mit Secukinumab behandelt [67]. In dieser Studie erreichten 41% der Patienten in Woche 28 den HiSCR-Score, die einzige Nebenwirkung war ein akneähnlicher Hautausschlag im Gesicht [67].

In einer weiteren Studie mit 20 HS-Patienten wurde Secukinumab 300 mg 1-mal wöchentlich über 5 Wochen und anschließend alle 4 Wochen über insgesamt 16 Wochen subkutan injiziert. 75% der Patienten (15/20) zeigten nach 16 Wochen Behandlung einen zufriedenstellenden HiSCR-Score, während 2 Patienten nach 3 bzw. 5 Monaten Behandlung einen Morbus Crohn entwickelten [68].

Weitere Biologika werden auf ihren möglichen Einsatz bei der Behandlung von HS untersucht, wie IL-1-Inhibitoren (Anakinra [90, 91], Canakinumab [92, 93]), TNF-α-Inhibitoren (Infliximab [94‒96], Etanercept [97]), IL-17-Inhibitoren (Bimekizumab [98]), IL-23-Inhibitoren (Guselkumab [99, 100], Risankizumab [101, 102]), ein IL-12/IL-23-Inhibitor (Ustekinumab [103]), Phosphodiesterase-4-Inhibitoren (Apremilast [104]), ein Januskinase-1-Inhibitor (INCB054707 [105]) und chimäre monoklonale Antikörper gegen das CD20-Protein (Rituximab [106, 107]).

Ein chirurgischer Eingriff ist oft notwendig und bei Patienten mit HS recht häufig, da nichtchirurgische Alternativen häufig zu unbefriedigenden Ergebnissen führen [37]. Die Lokalisation und Ausdehnung der HS sowie das hinreichende Ausmaß der Exzision sind wichtige Faktoren für das chirurgische Vorgehen [69]. Die lokale Exzision einzelner Läsionen wird nur bei begrenzten, gut definierten Läsionen in den Hurley-Stadien I und II empfohlen [37].

Bei Patienten mit akuten, schmerzhaften und fluktuierenden Abszessen ist die I&D (Inzision und Drainage) eine nützliche Technik [70]. Obwohl sie aufgrund der hohen Rezidivrate nicht für die langfristige Praxis geeignet ist, kann sie bei der Behandlung akuter Schmerzen und Beschwerden hilfreich sein [70]. Bei großen chronischen Läsionen wird eine vollständige Exzision, CO₂ oder die elektrochirurgische Exzision (mit oder ohne Reparatur) empfohlen [29, 108].

Deroofing ist ein minimal-invasives Verfahren, das unter Lokalanästhesie durchgeführt werden kann und bei dem das «Dach» eines Abszesses oder einer Fistel entfernt wird, um den Grund der Läsion bei eitriger Hidradenitis im Hurley-Stadium I oder II freizulegen [71]. Deroofing ist eine chirurgische Option, die kosmetisch akzeptable Ergebnisse liefert und Kontrakturen verhindert [71]. Viele Techniken wie primäre Naht, Hauttransplantation, Lappenrekonstruktion und sekundäre Heilung wurden eingesetzt, um die Heilung postoperativer Defekte ohne Wundkontrakturen und postoperative Komplikationen zu fördern [72]. Weniger invasive Techniken wie plättchenreiches Plasma, Hautersatzmaterialien und vakuumunterstützter Verschluss (VAC-Behandlung) haben die rekonstruktive Strategie erheblich vorangebracht [70]. Die Fortsetzung der medizinischen Behandlung während der gesamten perioperativen Phase kann von Vorteil sein und das Risiko postoperativer Komplikationen verringern [29].

Laser, wie Nd:YAG oder CO₂, entwickeln sich zu potenziellen therapeutischen Techniken bei HS, da sie eine gezielte Gewebezerstörung ermöglichen und gleichzeitig die Läsionsbelastung bei geringer Invasivität reduzieren [73]. Obwohl Studien vielversprechende Ergebnisse für die CO₂-Lasertherapie gezeigt haben, sind weitere Studien erforderlich, um ihren langfristigen Nutzen zu bestimmen [71, 73].

Hyperhidrose beeinträchtigt die Lebensqualität von Menschen mit HS durch die Verstärkung von Geruch und Juckreiz [109, 110]. Eine alters- und geschlechtsadjustierte multivariate logistische Regression zeigte ein 3,61-fach erhöhtes Risiko für Hyperhidrose (95%-Konfidenzintervall (KI) 2,83–4,61; P < 0,0001) bei HS-Patienten, was auf einen Zusammenhang zwischen Hyperhidrose und HS hinweist [111]. Die Behandlung von Hyperhidrose an den Stellen, an denen auch HS-Läsionen auftreten, kann beiden Erkrankungen helfen [109]. Zu den Hyperhidrose-Behandlungen, die bei Menschen mit HS getestet wurden, gehören Botulinumtoxin A (BTX-A), Botulinumtoxin B (BTX-B), Saugkürettage, 1450-nm-Diodenlaser und Mikrowellenenergiegeräte (MED) [109]. Eine systematische Übersicht ergab, dass Hyperhidrose-Behandlungen, einschließlich BTX, bei der Behandlung von HS nützlich sein können, während MED schädlich sein können [109].

Diese Literaturübersicht hat mehrere Stärken, z.B. die Tatsache, dass sie hauptsächlich aus Arbeiten besteht, die in den letzten Jahren veröffentlicht wurden. Sie bietet einen Überblick über die Diagnose- und Behandlungsmöglichkeiten für HS mit ihren jeweiligen Vor- und Nachteilen. Diese Literaturübersicht weist jedoch einige Einschränkungen auf. Erstens bietet sie nicht den gleichen Grad an Evidenz wie randomisierte kontrollierte Studien (RCT) oder Metaanalysen. Und da sich diese Übersichtsarbeit auf Arbeiten beschränkt, die in englischer Sprache veröffentlicht wurden, fehlen möglicherweise wertvolle Erkenntnisse aus Studien, die in anderen Sprachen veröffentlicht wurden.

Diese Literaturübersicht gibt einen Überblick sowohl über die Bewertungsinstrumente als auch über die aktuellen Therapiestrategien für HS. Trotz bedeutender Fortschritte in neueren Studien ist die Pathophysiologie der HS nach wie vor unklar. Mehrere Faktoren, darunter Lebensstil, genetische und hormonelle Faktoren, werden mit der Entwicklung von HS in Verbindung gebracht. Obwohl es mehrere Behandlungsmöglichkeiten für HS gibt, wie z.B. Änderungen der Lebensweise, topische und systemische Antibiotika und chirurgische Eingriffe, gibt es nur begrenzte Belege für deren Wirksamkeit. Für Patienten mit HS ist es wichtig, auslösende Faktoren wie Rauchen und Übergewicht zu vermeiden, weite Baumwollkleidung zu tragen und topische Therapien anzuwenden. Wenn ein Patient nicht auf topische und orale Antibiotika anspricht, können intraläsionale Steroide, systemische Steroide, orale Retinoide, Hormontherapie, Biologika oder andere Behandlungen in Betracht gezogen werden. In schweren Fällen kann auch eine chirurgische Behandlung erforderlich sein. Da es kein Medikament gibt, das universell bei allen Patienten wirkt, benötigen Menschen mit HS individuelle Behandlungsstrategien und eine multidisziplinäre Zusammenarbeit zwischen Dermatologen, Chirurgen, Schmerzspezialisten und Psychologen. Zukünftige Forschung sollte sich darauf konzentrieren, das derzeitige Verständnis der Pathogenese der HS zu erweitern und neue Behandlungen in klinischen Studien zu evaluieren.

Für diese Übersichtsarbeit war keine Genehmigung erforderlich.

Für diese Übersichtsarbeit war keine Einverständniserklärung erforderlich.

Für diese Studie wurden keine Fördermittel bereitgestellt.

A.P.: Konzept, Manuskripterstellung, Bearbeitung und Überprüfung.

Der Autor hat keine Interessenkonflikte offenzulegen.

Nicht anwendbar.

Pandey A: Essentials of hidradenitis suppurativa: a comprehensive review of diagnostic and treatment perspectives. Ann Med Surg (Lond) 2024;86:5304–5313 (Übersetzung; Ergänzende Materialien, Beiträge der einzelnen Autoren, Finanzielle Unterstützung, Danksagungen und Abkürzungen gekürzt), lizensiert unter CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/deed.de).