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Autoimmune Lungenerkrankungen sind eine heterogene Gruppe von Erkrankungen, die primär in der Lunge auftreten oder Teil einer systemischen Autoimmunerkrankung, wie z.B. der rheumatoiden Arthritis oder der systemischen Sklerose, sind. Betroffen sind in der Regel das Lungengewebe, die Atemgewebe und/oder die Blutgefäße der Lunge.

Bis Patienten ihre Diagnose erhalten, vergeht meist viel Zeit. Ein Grund hierfür sind die häufig unspezifischen Symptome, wie Dyspnoe und Husten oder auch Brustschmerzen, Gewichtsverlust, Fieber und Müdigkeit. Zudem bedarf es auch einer entsprechenden Expertise, die klinischen, funktionellen, laborchemischen, radiomorphologischen und gegebenenfalls auch zyto- und histologischen Befunde zu interpretieren. Idealerweise sollte dafür ein multidisziplinäres Team, bestehend aus verschiedenen Fachdisziplinen (z.B. Pneumologe, Rheumatologe, Radiologe und Pathologe) zur Verfügung stehen.

Je präziser und frühzeitiger die Diagnose gestellt wird, desto früher können therapeutische Maßnahmen eingeleitet werden, um Symptome zu verbessern und das Fortschreiten einer Erkrankung zu verhindern oder zumindest zu verlangsamen.

Aufgrund des zunehmenden Verständnisses der Pathophysiologie von autoimmunen Lungenerkrankungen haben sich auch therapeutische Möglichkeiten zuletzt stark weiterentwickelt. So stehen unterschiedliche Medikamente, die eine überschießende Entzündung hemmen sollen, zur Verfügung. Einige Erkrankungen können auch mit einer progredienten pulmonalen Fibrose einhergehen. Hier kann eine antifibrotische Therapie hilfreich sein. Auch symptomatische bzw. supportive Maßnahmen sollten im Sinne eines multimodalen Therapiekonzepts zur Anwendung kommen. Hierzu gehören z.B. eine Sauerstofflangzeittherapie und rehabilitative Maßnahmen. Unter Umständen können Patienten auch eine Lungentransplantation oder palliativmedizinische Maßnahmen erhalten. Generell sollte die Behandlung individuell auf den Patienten, die Erkrankung, das Erkrankungsstadium und die Symptome abgestimmt werden. Auch hier müssen unterschiedliche Fachdisziplinen gut zusammenarbeiten, um die Lebensqualität und Prognose der Patienten bestmöglich zu beeinflussen.

Diese Ausgabe von Kompass Autoimmun mit dem Fokus auf autoimmun-bedingte Erkrankungen der Lunge beinhaltet unter anderem eine Übersichtsarbeit über das «UIP-Muster» (UIP = gewöhnliche interstitielle Pneumonie) bei autoimmunen rheumatischen Erkrankungen im Kontext der Radiologie und Pathologie mit dessen Einfluss auf Diagnostik und Therapie. Darüber hi­naus präsentieren wir Ihnen einige spannende Wissenstransfers mit direktem Bezug zum aktuellen Thema:

Wir widmen uns den großen Themen «künstliche Intelligenz» im Rahmen der computertomografischen Bildgebung und «Biomarker» für ein besseres Krankheitsverständnis bei Patienten mit systemischer Sklerose-assoziierter interstitieller Lungenerkrankung.

Außerdem werden die aktuellen EULAR-Empfehlungen zur Therapie der systemischen Sklerose vorgestellt sowie Krankheitsverläufe verschiedener Autoimmunerkrankungen und neue Therapieansätze analysiert.

Wir wünschen Ihnen viel Freude beim Lesen dieser Ausgabe und hoffen, dass Sie auch etwas für Ihre tägliche Praxis mitnehmen können!

Markus Polke