Objective: GCA is the commonest primary systemic vasculitis in adults, with significant health economic costs and societal burden. There is wide variation in access to secondary care GCA services, with 34% of hospitals in England not having any formal clinical pathway. Quality standards provide levers for change to improve services. Methods: The multidisciplinary steering committee were asked to anonymously put forward up to five aspects of service essential for best practice. Responses were qualitatively analysed to identify common themes, subsequently condensed into domain headings, and ranked in order of importance. Quality standards and metrics for each domain were drafted, requiring a minimum 75% agreement. Results: 13 themes were identified from the initial suggestions. Nine quality standards with auditable metrics were developed from the top 10 themes. Patient Access, glucocorticoid use, pathways, ultrasonography, temporal artery biopsy, PET scan access, rheumatology/ophthalmology expertise, education, multidisciplinary working have all been covered in these quality standards. Access to care is a strand that has run through each of the developed standards. An audit tool was developed as part of this exercise.

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Abstract aus Coath FL, Bukhari M, Ducker G, et al.: Quality standards for the care of people with giant cell arteritis in secondary care. Rheumatology (Oxford) 2023;62:3075–3083. DOI: 10.1093/rheumatology/kead025

Hintergrund

Die Riesenzellarteriitis (RZA) ist in Westeuropa die häufigste Vaskulitis im Alter [1]. Es handelt sich um eine systemische Vaskulitis, die unter anderem auch zu einem akuten und irreversiblen Sehverlust führen kann. Dieser wird meist durch eine arteriitische anteriore ischämische Optikusneuropathie (AION) hervorgerufen. Weitere Ursachen für einen Visusabfall sind eine posteriore ischämische Optikusneuropathie, ein Verschluss der retinalen Zentralarterie, eines retinalen Arterienastes und, seltener, der Arteria ophthalmica oder ein Infarkt der Sehrinde. Die Inzidenz eines Sehverlustes bei Patienten mit RZA kann bis zu 14% betragen [2]. Es gibt mehrere Empfehlungen zum Management von Patienten mit RZA, zum Beispiel von der European League Against Rheumatism (EULAR) [3], der European Headache Federation [4] und der British Society for Rheumatology [5]. Kürzlich wurden in England in einer interdisziplinären Gruppe aus Rheumatologen, Ophthalmologen, Pflegefachpersonen und Vertretern einer Patientenorganisation Qualitätsstandards für die Betreuung von Patienten mit RZA in einer «Giant Cell Arteritis Hospital Quality Standards» (GHOST)-Konsensus-Publikation definiert [6].

GHOST-Qualitätsstandards

Die Teilnehmer des GHOST-Gremiums wurden gebeten, bis zu 5 Aspekte der RZA-Versorgung vorzuschlagen, die sie für die beste klinische Versorgung für wesentlich halten. Basierend darauf wurden Qualitätsstandards mit einer geforderten Mindestzustimmung von 75% erarbeitet:

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    Es sollte einen etablierten Behandlungspfad für die Untersuchung und Betreuung von Personen mit Verdacht auf RZA geben, der sowohl in der Primär- als auch in der Sekundärversorgung vereinbart ist, klare Einstiegs- und Ausstiegspunkte aufweist und klare Zeitrahmen für den Beginn von Untersuchungen und Glukokortikoid-Behandlungen festlegt.

  • -

    Patienten mit Verdacht auf neue oder wiederkehrende Erkrankungen sollten immer Zugang zu einem Arzt mit entsprechender Expertise oder zu einer Beratungshotline haben, die zu einem vorläufigen Behandlungsplan innerhalb von 24 Stunden nach Patientenzugang und einer endgültigen Überprüfung innerhalb von 2 Arbeitstagen führt.

  • -

    Es sollten benannte Ansprechpartner in Rheumatologie und Augenheilkunde mit Interesse an RZA vorhanden sein, die die Betreuung koordinieren, mit anderen Fachbereichen im Krankenhaus zusammenarbeiten und spezielle Bindegewebserkrankung/Vaskulitis-Sprechstunden für die Nachsorge von RZA-Patienten anbieten

  • -

    Die diagnostische Sonografie für RZA sollte angemessen ausgestattet sein, mit hochwertiger Ausrüstung und Vertretung, um nicht von einem einzigen Gerät oder einem einzigen Untersucher abhängig zu sein. Die diagnostische Sonografie für RZA sollte innerhalb von 7 Tagen nach Beginn der Glukokortikoid-Therapie durchgeführt werden, und die Bilder sollten unter Verwendung validierter Definitionen berichtet und in den Krankenakten gespeichert werden.

  • -

    Die Verfügbarkeit der Temporalarterien-Biopsie sollte angemessen sein und nicht von einem einzelnen Chirurgen abhängen. Die Biopsie sollte eine ausreichende Größe haben, innerhalb von 4 Wochen nach Beginn der Glukokortikoid-Therapie entnommen und standardisiert befundet werden.

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    Die Positronenemissionstomografie (PET)-Untersuchung zur Diagnose von Großgefäßvaskulitis sollte innerhalb von 7 Tagen nach Anforderung durchgeführt und von einem erfahrenen Radiologen befundet werden.

  • -

    Es sollte eine Regelung und ein Protokoll für intravenöse Glukokortikoide geben. Die gemeinsame Betreuung der oralen Glukokortikoid-Therapie sollte einen schriftlichen Reduktionsplan und die Überwachung von Komplikationen der Langzeit-Glukokortikoid-Therapie umfassen.

  • -

    Personen, bei denen RZA diagnostiziert wurde, sollten schriftliches Informationsmaterial über Aspekte ihrer Betreuung erhalten und die Möglichkeit haben, innerhalb von 1 Monat nach der Diagnose von einer Fachperson aufgeklärt zu werden und bei Bedarf Aktualisierungen zu erhalten.

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    Es sollte definierte lokale und regionale multidisziplinäre Teams geben, die formell komplexe Fälle besprechen.

Fazit für die Praxis

In der GHOST-Publikation werden relevante Aspekte wie Patientenzugang, Glukokortikoid-Anwendung, Behandlungspfade, Sonografie, Temporalarterien-Biopsie, Zugang zur PET-Untersuchung, Expertise in Rheumatologie/Augenheilkunde, Aufklärung und auch die multidisziplinäre Zusammenarbeit abgedeckt. Auch hierzulande können sowohl Augenärzte als auch Rheumatologen diese Kriterien verwenden, um die eigene Vorgehensweise kritisch zu hinterfragen und mögliches Verbesserungspotenzial in der Versorgung von Patienten mit RZA zu identifizieren.

Aus augenärztlicher Sicht ist im Falle eines Visusverlusts im Rahmen einer AION die Differenzialdiagnose einer arteriitischen und nicht arteriitischen Ursache nicht immer trivial. Hier spielt die koordinierte und rasche interdisziplinäre ophthalmologische und rheumatologische Koordination eine wichtige Rolle, sowohl in der Diagnostik als auch in der Therapieeinleitung sowie deren Monitoring. Hierfür sind klar definierte organisatorische Strukturen innerhalb eines Spitals oder eines Versorgungsnetzwerkes sicherlich wünschenswert.

Im GHOST-Paper wird auch auf den Einsatz von Glukokortikoiden eingegangen, insbesondere auch auf deren potenzielle Auswirkungen auf die Lebensqualität der RZA-Patienten, die Notwendigkeit eines zuverlässigen Monitorings und einer ausreichenden Patienteninformation. Gleichzeitig wird auch darauf hingewiesen, dass der Einsatz von intravenösen Steroiden international umstritten und bedingt empfohlen ist und es andererseits auch keine Evidenz für die Überlegenheit einer bestimmten oralen Initialdosis oder eines Ausschleichschemas gibt. Diesbezüglich ist der EULAR-Therapiealgorithmus hilfreich, der bei RZA eine initiale orale Glukokortikoid-Therapie mit 40–60 mg/Tag, ein Ausschleichen auf 15–20 mg/Tag innerhalb von 2–3 Monaten und auf = 5 mg/Tag nach 1 Jahr empfiehlt bzw. eine sofortige vorherige Methylprednisolon-Infusion mit 0,25 bis 1 g/Tag für 3 Tage bei visuellen Symp­tomen [3].

Der Zugang zu einer Therapie mit Tocilizumab (TCZ) ist in die Qualitätsstandards nicht aufgenommen worden. Basierend auf der aktuellen Evidenz [7, 8] und den Empfehlungen der EULAR sollte eine solche Therapie bei Patienten mit RZA-assoziierten Komplikationen bzw. bei Patienten mit Rezidiven unter der Steroidtherapie sicherlich berücksichtigt werden.

Eine zeitnahe Verfügbarkeit von Temporalarterien-Biopsie, Ultraschalldiagnostik und im Bedarfsfall einer PET-Untersuchung, die bei uns von Nuklearmedizinern durchgeführt und befundet wird, ist in GHOST konkret gefordert. Nicht erwähnt ist hingegen der Stellenwert der Magnetresonanztomografie (MRT)-Untersuchung in der RZA-Diagnostik, die inzwischen auch Eingang in die EULAR-Empfehlungen gefunden hat [9].

In Deutschland, Österreich und der Schweiz gibt es sicherlich Unterschiede (insbesondere im Zugang zur medizinischen Versorgung und Organisation des Gesundheitssystems) im Vergleich zur Situation in England, wo die publizierten Qualitätsstandards erarbeitet wurden. Dennoch sind viele Aspekte auch auf die Situation hierzulande übertragbar. So ist die Formulierung von konkret auditierbaren Qualitätskriterien ein sinnvoller Schritt, um die Versorgung von Patienten mit RZA zu überprüfen. Insbesondere klar vorgegebene Behandlungspfade mit konkreten Zeitfenstern für Diagnostik und Therapiebeginn sind ein sinnvoller Ansatz. Vereinigungen wie zum Beispiel die European Vasculitis Society (EUVAS), die Vasculitis Association Switzerland (VASAS) und die EULAR haben das Potenzial, solche Bestrebungen auch bei uns weiter voranzutreiben.

Zusammenfassend bieten die GHOST-Kriterien einen Qualitätsrahmen, der für die Weiterentwicklung von Diagnostik- und Behandlungspfaden einen guten Ausgangspunkt darstellt und den Stellenwert der interdisziplinären ophthalmologischen und rheumatologischen Betreuung unterstreicht.

Disclosure Statement

Es liegen keine Interessenskonflikte vor.

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