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In den letzten Jahren haben sich im Bereich der Vaskulitiden jeglicher Gefäßgröße viele Neuigkeiten zur Diagnostik und Therapie ergeben. Wissenstransfer «from bench to bedside» hat hierzu ebenso beigetragen (zum Beispiel im Rahmen der Komplement­aktivierung bei ANCA-assoziierten Vaskulitiden) wie klinische Studien (Tocilizumab in der Therapie der Riesenzellarteriitis) und daraus abgeleitete neue Empfehlungen zur Diagnostik und Therapie beispielsweise der Großgefäß- und der ANCA-assoziierten Vaskulitis (EULAR-Empfehlungen zu Dia­gnostik und Therapie).

Da eine Vaskulitis nur selten ein einziges und damit eben nicht immer dasselbe Organsystem betrifft, kommen in der vorliegenden Ausgabe Kolleginnen und Kollegen verschiedener Fachrichtungen zu Wort – und zwar außerhalb der oben erwähnten Literatur.

Wir wollen somit etwas «out of the box» gehen und spannen den Bogen über die Großgefäßvaskulitis mit Fokus auf Versorgungsstandards bezüglich der potenziell visusbedrohenden Augenbeteiligung (Wissenstransfers von Prof. von Vietinghoff und Prof Tappeiner) bis hin zu den Kleingefäßvaskulitiden im Rahmen einer ANCA-assoziierten Problematik sowohl in Bezug auf eine interstitielle Lungenbeteiligung (Wissenstransfer von Dr. Drakopanagiotakis und Prof. Günther) wie auch hinsichtlich der Erhaltungstherapie bei der Rückfallbehandlung (Wissenstransfer von Prof. von Vietinghoff).

Gerade die Kleingefäßvaskulitiden stellen oft eine diagnostische Herausforderung in Bezug auf Differenzialdiagnosen und «mimics» dar: Hier werden die Daten zu Differenzialdiagnosen einer Behçet-Erkrankung aus verschiedenen Zentren analysiert (Wissenstransfer PD Dr. Mihai) und erweitern somit unseren Horizont der Blickdiagnostik. Es gilt also nicht immer der Spruch: «Wenn du Hufgetrappel hörst, denk an Pferde, nicht an Zebras!» Hier sind speziell diese Zebras gemeint.

Ebenfalls eher selten im Erwachsenenalter ist die IgA-Vaskulitis, die wir bei Kindern noch als «Purpura Schoenlein-Henoch» kennengelernt haben. Im Kindesalter meist als blander Verlauf bekannt, kann dieselbe Erkrankung bei Erwachsenen sowohl akut als auch chronisch schwere Organmanifestationen umfassen. Auch hier gilt es, den Blick auf diese Entität beim Erwachsenen zu schärfen, um eine umfassende initiale Abklärung und Risikoabschätzung bezüglich weiterer Folgeschäden zu ermöglichen. Dies wird letztlich die Therapiestrategie von «watch-and-wait» über Glukokortikoide bis hin zur Zytostatikatherapie leiten müssen – insbesondere bei Organbeteiligungen von Nieren und/oder Herz (Wissenstransfer Prof. Adler). Ein Update hierzu ist vor kurzem erschienen und fasst diese Problematik sehr anschaulich zusammen (Übersichtsarbeit Neumann S. xx-yy).

Einen diagnostischen «Kolibri» stellt das VEXAS-Syndrom dar. Als Entität sicher schon immer vorhanden, wurde diese Erkrankung erst vor wenigen Jahren als solche beschrieben. Auch hier gilt es, im Rahmen einer interdisziplinären Abklärung meist durch Rheumatologen, Dermatologen, Hämatologen und Genetiker eine Diagnose zu stellen und eine zunächst noch weitgehend symptomorientierte Behandlung in die Wege zu leiten. Auch hierbei kommen mehr «mimics» vor als klassische diagnostisch-wegweisende Zeichen, über die wir hier einen kleinen Überblick erhalten (Case Report Vu et al. S. xx-yy; Wissenstransfer Prof. Adler).

Die Kolleginnen und Kollegen der unterschiedlichsten Fachrichtungen haben zu diesen Aspekten aktuelle und spannende Literatur zusammengestellt. Ich darf Ihnen daher viel Vergnügen und Wissenszuwachs beim Lesen wünschen!

Prof. Dr. Sabine Adler