Abstract
Nailfold videocapillaroscopy (NVC) is an easy tool used for the assessment of patients with Raynaud’s phenomenon (RP) as possibly associated with systemic sclerosis (SSc). Recent insights have also highlighted its role in the diagnostic assessment of idiopathic inflammatory myopathies (IIMs). The aim of this study is to describe the diagnostic role of NVC in a series of 361 consecutive patients with interstitial lung disease (ILD). All the patients were assessed by clinical pulmonary and rheumatic examinations, blood exams, high-resolution computed tomography and NVC. NVC was considered positive only in the presence of avascular areas or giant capillaries, but also, the presence of bushy capillaries (BCs) was recorded. NVC was positive in 17.7% of ILD patients and in 78.1% of ILD patients associated with a diagnosis of connective tissue disease (CTD). In 25% of SSc-ILD patients, NVC proved necessary for a correct diagnosis. The presence of BCs and/or NVC positivity in ILD patients with normal levels of creatine phosphokinase is associated with amyopathic IIM, regardless the presence of RP. In conclusion, NVC is useful for the diagnostic assessment of incomplete forms of CTD and in amyopathic IIMs. NVC should be considered in the diagnostic assessment of ILD patients regardless of the presence of RP.
Abstract aus Sambataro D, Sambatar G, Libra A, et al.: Nailfold videocapillaroscopy is a useful tool to recognize definite forms of systemic sclerosis and idiopathic inflammatory myositis in interstitial lung disease patients. Diagnostics 2020;10:253. DOI: 10.3390/diagnostics10050253
Transfer in die Praxis von PD. Dr. Sabine Adler (Erfurt)
Einführung/Hintergrund
Interstitielle Lungenerkrankungen (interstitial lung diseases, ILD) umfassen nicht nur ein breites Spektrum an Verteilungs- und Ausprägungsmustern, sondern sind darüber hinaus gehäuft mit Autoimmunerkrankungen vergesellschaftet. Bestimmte Autoimmun-erkrankungen weisen hierbei meist auch charakteristische Verteilungsmuster auf. Bei unklarer autoimmuner Situation fällt gehäuft das Kürzel «IPAF» (interstitial pneumonia with autoimmune features), was ein wenig wie ein mehrfaches Fragezeichen wirkt und eine weitere Abklärung erwarten lässt.
Die Diagnostik umfasst somit die übliche Bildgebung, Lungenfunktionsdiagnostik und, je nach Klinik, auch eine serologische Diagnostik bezüglich immunologischer Parameter. So weit, so bekannt. Dass jedoch bei diesen Immunphänomenen auch eine Gefäßmanifestation – also im Sinne einer Vaskulopathie – dazugehören oder eventuell dahinterstecken kann, ist weniger bekannt. Eine einfache Abklärungsmöglichkeit stellt hierbei die Kapillarmikroskopie dar: Bei meist 200-facher Vergrößerung werden die Nagelfalzkapillaren aller Langfinger auf Pathologien kleiner Blutgefäße evaluiert und ein pathologisches, zum Teil charakteristisches Muster dargestellt (siehe Abbildung 1).
Beschreibung der Nagelfalzkapillaren mittels Kapillarmikroskopie. (A) Normalbefund, (B) Befund bei Megakapillaren, (C) avaskuläre Felder mit Mikrohämorrhagien, (D–F) Büschelkapillaren.
Beschreibung der Nagelfalzkapillaren mittels Kapillarmikroskopie. (A) Normalbefund, (B) Befund bei Megakapillaren, (C) avaskuläre Felder mit Mikrohämorrhagien, (D–F) Büschelkapillaren.
Die vorliegende Studie hat daher prospektiv untersucht, inwieweit die Kapillarmikroskopie in der weitergehenden Diagnostik und Differenzierung einer ILD hilfreich sein kann. Ziel war es unter anderem, die wichtige Entscheidung treffen zu können, ob eine idiopathische ILD oder eine ILD bei Autoimmunerkrankung mit entsprechender therapeutischer Konsequenz vorliegt.
Kapillarmikroskopie und Differenzierung verschiedener Krankheitsbilder
Eine klare Assoziation von pathologischer Kapillarmikroskopie und dem Auftreten von systemischer Sklerose und/oder ähnlichen sklerodermiformen Erkrankungen bei Vorliegen einer ILD konnte, wie erwartet, hier ebenfalls bestätigt werden. Eine isolierte und idiopathische Lungenfibrose war klar mit einem normalen peripheren Kapillarmuster vergesellschaftet. Im Graubereich der IPAF konnte keine signifikante Aussage durch die Kapillarmikroskopie erzielt werden. Da jedoch die IPAF eine Verdachtsdiagnose möglicherweise am Anfang einer indeterminierten Erkrankung darstellt, bleibt dies im Verlauf klar abzuwarten und war nicht Gegenstand dieser Studie.
Bemerkenswert ist, dass bei den seltenen Erkrankungen der inflammatorischen Myopathien und dem Dermatomyositis/Polymyositis-Komplex – jeweils inklusive pulmonaler Veränderungen – die Kapillarmikroskopie einen wesentlichen Baustein in der häufig schwierigen Diagnostik bietet.
Dies ist umso wichtiger, als eine frühe Erkennung dieser Erkrankungen zum raschen Therapieeinstieg hilfreich sein kann – und auch sein sollte.
Kommentar und Fazit für die Praxis
Eine Kapillarmikroskopie ist eine einfache, nicht invasive, jedoch leider nicht ubiquitär verfügbare Methode. Eine enge Zusammenarbeit von Pneumologen und Rheumatologen (gegebenenfalls auch der Angiologie in der Diagnostik) ist hier mehr als wünschenswert.
Bei einer ILD unklarer Denomination sollte eine Kapillarmikroskopie in den Abklärungsalgorithmus eingefügt werden, insbesondere wenn:
eine zugrunde liegende Autoimmunerkrankung vermutet wird,
das Akronym «IPAF» fällt,
ein Raynaud-Phänomen (und meist auch gleichzeitig antinukleäre Antikörper (ANA)) vorliegt (vorliegen).
Ob in Zukunft eine Kapillarmikroskopie einen prädiktiven Wert insbesondere bei der IPAF und ähnlichen Syndromen hat, bleibt abzuwarten. Nach den vorliegenden und ähnlichen Daten kann dies vorsichtig optimistisch gesehen werden. Somit ist eine Wiederholungsuntersuchung bei initial auffälligem, aber nicht klar zuzuordnendem Muster sinnvoll.
Disclosure Statement
Bezüglich des aktuellen Wissenstransfers bestehen keine Interessenkonflikte.
