Primäre Leberkrankheiten, vor allem die Zirrhose, und die bei chirurgischen Patienten oft anzutreffenden sekundären, situativ bedingten Leberaffektionen münden bei einer globalen hepatischen Insuffizienz in ein ähnliches Muster metabolischer Besonderheiten. Sekundäre Störungen der Leber-funktion können bei Multiorganversagen und Sepsis, nach Leberteilresektion und Transplantation oder als Folge sich summierender Einflüsse eines Schocks, medikamentöser Maβnahmen und der Beatmung eintreten. Als diagnostische Parameter stehen beim akuten Leberversagen Quickwert, Ammoniak und Laktat im Vordergrund, während beim chronischen vorzugsweise auf Bilirubin, Quickwert, Albumin und Cholinesterase Bezug genommen wird. Das Ausmaβ der Hyperammoniämie richtet sich bei Zirrhosekranken überwiegend nach dem portosystemischen Shuntvolumen. Metabolisch bedingt die Leberinsuffizienz unspezifische, d.h. streβinduzierte, und spezifische Störungen. Zu den spezifischen Abweichungen zählen Aminosäuren-Utilisationsdefekte, eine Abnahme der Hamstoffbildungskapazität, eine Reduktion der nichtoxydativen Glukoseverwertung, ein Defizit an VLDL-Triglyzeriden sowie essentiellen Fettsäuren und oft auch eine gesteigerte Natrium- und Wasserretention. Die Indikation zur parenteralen Ernährung (PE) ergibt sich nicht aus der Leberinsuffizienz per se. Vielmehr können groβe chirurgische Eingriffe inklusive Leberresektion und Transplantation, extrahepatische Manifestationen des Leberversagens (Malnutrition, hepatische Enzephalopathie) oder anderweitige kritische Krankheitszustände die Indikation liefern. Wann immer die Leberfunktion global gestört ist, sollte das Ernährungskonzept nach den gegebenen metabolischen Limitierungen und verbliebenen Möglichkeiten ausgerichtet sein. Mit Rücksicht auf die Störungen im Aminosäurenstoffwechsel und die Glukoseintoleranz bei bevorzugter Fettverwertung wird man als Aminosäurengemische Hepa-Lösungen wählen, die Glukosezufuhr einschränken und relativ viel Fett anbieten. Die Entscheidung fur Hepa-Lösungen stützt sich auf pharmakokinetische, pharmakodynamische und klinische Befunde. Für die Praxis der totalen und partiellen PE werden auβer Bedarfszahlen Komponenten- und «All-in-One-Systeme» der PE tabellarisch vorgestellt und individuelle Regime-Anpassungen erläutert. Zur enteralen Ernährung stehen adaptierte, bilanzierte Diäten zur Verfügung. Abschlieβend geben wir eine Empfehlung zur Behandlung der hepatischen Enzephalopathie.

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