Die adulte polyzystische Lebererkrankung (APLD) ist charakterisiert durch multiple zystische Leberveränderungen, welche im allgemeinen zusammen mit einer autosomal dominanten polyzystischen Nephropathie (APKD) auftreten. Als Symptome der APLD werden abdominelle Schmerz- und Drucksensationen, Völlegefühl, Nausea, Dyspnoe bis hin zum Leberversagen gefunden. Die Behandlung und der Verlauf von 10 Patienten mit symptomatischer APLD seit 1987 wird aufgezeigt. Acht Patienten mit massiver Hepatomegalie und Kompressionssymptomen bei APLD wurden chirurgisch therapiert. Als Operationsverfahren haben wir eine Kombination von Resektion und Fenestration zur Verkleinerung der Zystenmasse verwendet. Bei alien operierten Patienten wurde mindestens die zystische Masse entsprechend dreier befallener Lebersegmente reseziert. Drei Patienten zeigten im späteren Verlauf ein Rezidiv der APKD mit erneuter Symptomatik, wobei bei einem dieser Patienten 4 Jahre nach Operation eine Zweitresektion der Leber nötig wurde. Von den 8 operierten Patienten wurden 5 symptomfrei. Der Einsatz der Chirurgie im Sinne der Resektions-Fenestrations-Behandlung bei symptomatischer APKD kann als sinnvolle Therapie mit langfristiger Erfolgsaussicht von über 50% der betroffenen Patienten angesehen werden.

Keywords:
Adulte polyzystische Lebererkrankung:, chirurgische Behandlung, Reresektion
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© 1996 S. Karger AG, Basel
1996
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