Se dispone de pocos tratamientos específicos para los niños con colestasis crónica. La mayoría de las estrategias terapéuticas alivian la retención de componentes de la bilis o aminoran algunas de las consecuencias de la colestasis crónica. El ácido ursodesoxicólico es el fármaco que con más frecuencia se utiliza en niños con colestasis crónica. Este ácido biliar se administra a la dosis de 10 a 30 mg/kg/día en pacientes con fibrosis quística, errores congénitos del metabolismo de los ácidos biliares, colestasis intrahepática familiar progresiva, colangitis esclerosante, atresia biliar, síndrome de Alagille o a aquéllos tratados con nutrición parenteral total. El ácido ursodesoxicólico incrementa principalmente el flujo de bilis y posee un efecto estabilizador de la membrana reduciendo la toxicidad de los ácidos biliares más hidrofóbicos. La rifampicina, un antibiótico, a una dosis entre 10 y 20 mg/kg/día, es muy eficaz en el alivio del prurito. Se obtienen efectos similares utilizando resinas intercambiadoras de iones no absorbibles. Además, estas moléculas disminuyen los niveles séricos de colesterol contribuyendo a reducir los xantomas. La sustitución de algunas carencias generadas por la nutrición parenteral total mediante la administración de ácidos grasos esenciales o cisteína puede evitar los trastornos hepáticos asociados o contribuir a mejorarlos. En algunas enfermedades colestáticas, las intervenciones quirúrgicas pueden ayudar a aliviar el obstáculo frente al flujo de bilis, como es el caso de la portoenterostomía en pacientes con atresia biliar. En casos de colestasis interhepática, puede registrarse una mejoría clínica y bioquímica tras una derivación de la bilis u otra intervención (exclusión del íleon), que limita la absorción de ácidos biliares en el intestino. En el futuro, la asociación de estos diferentes agentes farmacológicos, que incrementan el flujo de bilis, protegen las membranas celulares o restablecen las carencias nutricionales, podría contribuir a mejorar la calidad de vida en niños con colestasis crónica y retrasar en última instancia la necesidad de un tratamiento más drástico como el trasplante hepático. También podrían ser de gran ayuda los progresos en la terapia génica y el trasplante de hepatocitos; no obstante, todavía son necesarios muchos años de investigación intensiva antes de que pueda considerarse incluso un estudio piloto que utilice uno de estos tratamientos en hepatopatías inductoras de colestasis crónica.

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