Une hépatopathie cholestatique expose à un risque sévère de malnutrition, en particulier protéino-énergétique avec des carences nutritionnelles spécifiques. L’état nutritionnel peut être évalué sur la base de mesures anthropométriques, qui peuvent être trompeuses en cas de présence d’une ascite et d’œdèmes périphériques. Les mesures biochimiques du statut des vitamines liposolubles sont importantes afin d’évaluer les besoins. Sur la base de l’évaluation du statut nutritionnel, un traitement nutritionnel doit être planifié selon un calendrier bien défini. Le principe fondamental de la prise en charge nutritionnelle est de corriger le statut nutritionnel et de réduire le risque de carence en nutriments. Les enfants atteints de cholestase nécessitent habituellement un apport énergétique supplémentaire qui peut être obtenu en accroissant la densité énergétique des aliments ou en ajoutant des polymères de glucose et des lipides. La croissance de rattrapage nécessite habituellement une augmentation des apports protéiques. Une supplémentation en vitamines liposolubles mérite une attention particulière car il n’est pas facile de corriger un statut médiocre en vitamine E. L’administration parentérale de vitamine K est nécessaire chez certains enfants. Jusqu’à récemment, une vitamine E hydrosoluble (succinate de d-α-tocophéryl polyéthylène glycol 1000) administrée par voie orale était utilisée avec un effet thérapeutique satisfaisant. Alors que l’hépatopathie progresse vers une insuffisance hépatique dans de nombreuses maladies cholestatiques, le traitement nutritionnel peut souvent être considéré comme un relais dans l’attente d’une transplantation hépatique afin d’améliorer le pronostic. De ce fait, un soutien nutritionnel intensif est justifié dans les hépatopathies sévères et comprend habituellement une alimentation nocturne par sonde nasogastrique ou même une nutrition parentérale.

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