Die Cholestase tritt bei Neugeborenen (1 Fall pro 2500 Lebendgeburten) und Kleinkindern häufig auf. Ihr können viele unterschiedliche Ätiologien zugrunde liegen, von denen manche mit einer schlechten Prognose behaftet sind. Am wichtigsten ist bei der neonatalen Cholestase die Bestimmung der Stuhlfarbe, um eine Gallengangsatresie auszuschliessen, die noch vor dem 45. Lebenstag chirurgisch behandelt werden müsste. Fast die Hälfte aller Fälle der neonatalen Cholestase werden durch eine Gallengangsatresie verursacht, während sich die restlichen Fälle auf zahlreiche Ursachen verteilen. Einige Fälle lassen sich erfolgreich behandeln, wie z.B. die Tyrosinämie Typ I oder die angeborenen Störungen der Gallensäuresynthese. In den meisten Fällen gibt es jedoch keine spezifische Behandlung und die Krankheit entwickelt sich progredient zu einer Leberzirrhose oder Leberinsuffizienz, die eine Lebertransplantation erforderlich machen. Obwohl bei der Lebertransplantation inzwischen gute Ergebnisse erzielt werden, handelt es sich doch um ein schwieriges Verfahren, das häufig mit Nebenwirkungen einhergeht. Durch Analyse und bessere Einblicke in die Mechanismen, die den unterschiedlichen cholestatischen Erkrankungen zugrunde liegen, könnten künftig weitere Behandlungen, z.B. die Leberzelltransplantation oder eine Gentherapie, entwickelt und den betroffenen Kindern somit neue Perspektiven eröffnet werden.

Keywords:
Neonatale Cholestase, Acholische Stühle, Gallengangsatresie, Stoffwechselerkrankung
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2009
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