Abstract
Viele chronische Erkrankungen gehen mit Wachstumsstörungen einher. Mukoviszidose, Morbus Crohn und juvenile idiopathische Arthritis sind chronische Erkrankungen, die im Kindesalter relativ häufig auftreten und mit erheblichen Wachstumsstörungen in Zusammenhang stehen. Während eine Wachstumsstörung die erste Manifestation einer Erkrankung sein kann, ist das Wachstumsverhalten darüber hinaus ein nützliches Mass für den Schweregrad der Krankheit und das Ansprechen einer Behandlung. Der resultierende Kleinwuchs kann, abgesehen von seinem diagnostischen Wert, für die Betroffenen nicht nur inakzeptabel sein, sondern sich bei Patienten mit Erkrankungen, wie z.B. Mukoviszidose, auch nachteilig auf die physische Gesundheit auswirken. Wachstumsstörungen bei Kindern mit chronischen Erkrankungen stehen in Zusammenhang mit einer Störung der GH-IGF-1-Achse und entstehen in erster Linie durch Mangelernährung, chronische Entzündung und Langzeitbehandlung mit Kortikosteroiden. Mangelernährung hat eine starke Anpassung des endokrinen Systems zur Folge, die darauf ausgerichtet ist, Energie zu sparen, den Wachstums- und Fortpflanzungsprozessen Stoffe zu entziehen, und alternative Energiequellen für die äusserst wichtige Homöostase des Körpers bereitzustellen. Zwar wird Mangelernährung durch chronische Entzündungsprozesse noch verschlimmert, aber proinflammatorische Zytokine, wie beispielsweise Interleukin-6, Tumor-Nekrose-Faktor-α und Interleukin-1β, wirken sich auch unabhängig von der Ernährung durch die Störung der GH-IGF-Achse und die direkte Beeinflussung der Chondrogenese der ephiphysären Wachstumszone negativ auf das Wachstum aus. Die aufgrund ihrer entzündungshemmenden und immunsuppressiven Eigenschaften bei einigen chronischen Erkrankungen eingesetzten Kortikosteroide stören diese wachstumsregulierenden Mechanismen noch zusätzlich. Die wachstumshemmenden Prozesse verlangsamen wahrscheinlich die Seneszenz der Wachstumsfuge, so dass bei Genesung von der chronischen Erkrankung und Absetzen der Kortikosteroidbehandlung ein Aufholwachstum möglich ist. Die an Patienten mit Wachstumsstörungen durchgeführten Studien zum rekombinanten humanen Wachstumshormon (rhGH) deuten sowohl auf eine Verbesserung des Längenwachstums als auch auf Nutzwirkungen bezüglich der Körperzusammensetzung und des klinischen Verlaufs hin. Die Studien waren jedoch von relativ kurzer Dauer, so dass die langfristige Nutzwirkung und Sicherheit von rhGH, insbesondere bei gleichzeitiger Verabreichung von Kortikosteroiden, noch zu bewerten sind.